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杨洋,袁新宇.坏死性小肠结肠炎的影像特征分析[J].中华放射学杂志,2019,53(7):625-627.
坏死性小肠结肠炎(necrotizingenterocolitis,NEC)是常见的新生儿外科急症,是儿童早期死亡的重要原因,多见于生后2~3周以内的新生儿,大约90%的病例发生于早产儿,发病率与胎龄成反比,尤以接受肠道营养的低体重早产儿多见,小于1500g的极低出生体重儿发病率约为10%,病死率接近50%。远期并发症包括短肠综合征、肠狭窄、生长发育迟缓等。近年随早产儿、低体重儿的存活率升高,本病发病率呈上升趋势.
NEC可累及全组小肠和结肠,最常发生在回肠远端和升结肠近端,近端小肠较少受累,早期病理表现为肠黏膜、黏膜下层充血、水肿、出血和坏死。随着病变的进展,晚期肠坏死累及肌层和浆膜层,导致肠蠕动功能障碍,腹腔渗液增多,肠壁黏膜坏死、破裂可致肠腔内气体可进入黏膜下层、肌层和浆膜下层。肠壁静脉破裂,肠壁积气可进入血管内并随血流进入门静脉系统,即门静脉积气。
一、发病机制及危险因素
病因不明,目前普遍认为NEC是由早产肠道发育不成熟、感染、缺氧缺血、喂养不当、免疫缺陷等多种因素综合作用有关。
危险因素包括:(1)早产和低出生体重是NEC发生的主要危险因素,早产儿肠道功能发育不成熟,肠蠕动弱,容易出现食物滞留,为细菌在肠道内繁殖创造条件。(2)感染及炎症反应在NEC发病中具有关键作用,肠道菌群失衡,病原菌产生的内毒素可直接损伤肠黏膜。炎症反应和炎症介质信号通路被认为是NEC发生的共同通路[1,2,3]。(3)缺氧缺血导致的再灌注损伤是NEC发生的重要因素,围产期窒息、低血压、贫血等可导致血液重新分布,肠道血流量减少,致使肠壁发生缺氧缺血性损伤,继而发生NEC。(4)喂养不当,食物渗透浓度过高或奶量增加过快可引起新生儿肠黏膜损伤,增加NEC的发生率,母乳喂养可使该病发生风险降低[4]。(5)遗传易感因素,基因突变可通过影响炎症信号传导通路增加NEC的发病风险[5]。其他危险因素还包括先天性心脏病、母亲妊娠期高血压、妊娠期糖尿病,输注红细胞等[6,7]。
由于缺乏特异性的临床表现和实验室指标,临床对NEC的早期诊断很困难[8]。
本病起病急,主要表现为腹胀、呕吐、血便和体温不稳定,呕吐物可呈咖啡样或含有胆汁,血便常呈洗肉水样,量较多,具有特殊的腥臭味,精神反应差,拒食,体温不稳。病情进展快,可出现酸中毒、休克和肠穿孔等严重并发症。
三、影像检查方法及表现
腹部X线平片是NEC的首选影像检查方法,由于病情进展快,及时复查、动态观察对评估病情非常重要,有学者建议对可疑NEC的患儿,每隔6~8h拍摄一次腹部X线片以明确诊断。此外,由于本病肠坏死容易并发穿孔,上消化道钡剂对比和钡剂灌肠属于禁忌检查。
1.X线(图1,图2,图3,图4)[9,10]:
(1)肠管充气减少或肠管充气不均匀,病变肠管形态僵直,位置较固定。(2)肠间隙增厚达3mm以上。(3)动力性肠梗阻:肠胀气明显,肠管内可有分散的中小气液平面。(4)肠壁积气:发生率为75%~85%,是NEC特征性影像表现。黏膜下积气大多呈囊状或小泡状透亮影,肌层或浆膜下积气显示为沿肠壁的线条状透亮影,或表现为围绕肠管的环状、半环状透亮影。(5)腹腔积液:腹部X线卧位片表现为整个腹部密度增高,两侧胁腹部向外膨隆,肠管漂浮在中央,充气肠管与腹壁间距及肠间隔均增宽、模糊。(6)门静脉积气:NEC较有特征性的征象,显示为肝区自肝门发出的树枝状透亮影,为肠壁内气体经肠系膜静脉和/或淋巴管进入门静脉内的结果,通常在数小时后即消失,但可重新出现,预示病情重、预后差。(7)肠穿孔:X线表现气腹,肠穿孔的发生率为12%~31%,约1/3发生肠穿孔病例可因穿孔较小或被包裹而在X线检查中无法被检出。
2.超声[9,10]:
肠壁黏膜下或浆膜下见气体回声,肠管积液扩张,门静脉积气显示为肝内弥漫分布的片状、树枝状或点状强回声,达肝包膜下,边缘不清,后方无声影。动态下门静脉主干或矢状部内可见随血液流动游动的强光点,后方无声影。彩色多普勒可评价肠壁血运,发现早期的肠壁灌注缺乏提示可能发生坏死。
可明确显示肠壁肿胀、肠壁积气等特征性改变,表现为节段性肠壁增厚,肠腔不规则狭窄。肠壁及门静脉内可见气体影。同时可见腹腔渗出、积液。增强检查还可观察肠壁血运情况。
四、影像诊断要点
本病主要X线征象为肠管充气减少或不均匀,病变肠管形态僵直和肠间隙增厚伴积气,门静脉积气为特征性改变,其他可合并腹腔积液及气腹。
本病需要与胎粪性腹膜炎鉴别,胎粪性腹膜炎是由于母亲在妊娠期胎儿胃肠道发生穿孔,胎粪溢出引起的无菌性化学性腹膜炎,导致腹腔渗出、肠粘连和胎粪钙化,腹部平片中90%以上可见胎粪钙化影,且临床无腹泻和血便病史。
以非手术疗法为主,包括禁食、胃肠减压,肠道外营养,加强全身支持疗法,纠正水电解质失常,解除中毒症状,积极防治中毒性休克和其他并发症。若出现肠穿孔、临床或生化状态恶化时予以外科治疗,肠穿孔是目前公认的NEC手术治疗绝对指征。公认的NEC手术治疗方法为剖腹探查术和腹腔引流术。近年来,新生儿腹腔镜技术已趋于成熟,对NEC患儿进行早期腹腔镜探查,可明确诊断并积极进行手术干预[11]。
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