扩张性心肌病(扩张型心肌病)

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是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病，该病较为常见，我国发病率为13-84/10万，病因多样，约半数病因不详，临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常，血栓栓塞及猝死，%本病预后差，确诊后五年生存约50，十年生存约25%。

多数DCM病例的原因不清，部分患者有家族遗传性，可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱，遗传、精神创伤。

病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制，以病毒最常、见，常见为RNA家族中的小核糖核酸病毒，包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。

部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌炎并发展为DCM，如Chagad病，病原为克氏锥虫，通常经猎蝽虫叮咬传播。

肉芽肿性心肌炎：见于结节病和巨细胞性心肌炎，也可见于过敏性心肌炎，包括活检有淋巴细胞、单核细胞和大量嗜酸性细胞浸润。

嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品，如阿霉素等蒽环类抗癌药、锂制剂、依米丁。

25%-50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景，遗传方式主要为常染色体显性遗传，X染色体连锁隐性遗传及线立体遗传较为少见。

围生期心肌病是较常见的临床心肌病。

以心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，使壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有腹壁血栓，瓣膜、冠状动脉多无改变，组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性、特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。

病变的心肌收缩力减慢将触发神经-体液机制，产生水钠储留，心率加快，收缩血管以维持有效循环，但是这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多心肌损害，最终进入代偿期。

1、症状：本病起病以隐匿，早期可无症状，临床主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降，随病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状，并逐渐出现食欲下降，腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状，合并心律失常时可出现心悸，头昏、黑朦，甚至猝死，持续顽固性低血压往往是DCM终末期的表现，发生栓塞时常表现为相应脏器受累表现。

2、体征：主要体征为心界扩大、听诊心音减弱，常可及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，有时可于心尖部闻及收缩期杂音，肺部听诊可闻及湿罗音，可以仅局限于两肺底，随着心力衰竭加重和出现急性左心衰时湿罗音可以遍布两肺或伴哮鸣音，颈静脉怒张、肝大及外周水肿等液体潴留体征也较为常见，长期肝淤血可以导致肝硬化，胆汁淤积和黄疸，心力衰竭控制不好的患者常往往出现皮肤湿冷。

心影通常增大，心胸比＞50%，可出现肺淤血，肺水肿及肺动脉压力增高的x线表现，有时可见胸腔积液。

超声心动图是诊断及评估DCM最常见的重要检查手段，疾病早期可仅表现为左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大为主要表现，使壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低，二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但由于心腔明显扩大，导致瓣膜在收缩机不能退至瓣环水平而关闭不全，彩色血流多普勒可显示二、三尖瓣返流。

CMR对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估中有很高价值，有助于鉴别浸润性心肌病，致心律失常型右心室心肌病，心肌致密化不全，心肌炎、结节病等疾病，GMR显示心肌纤维化成提示心电不稳定。

运动或药物负荷心肌显像可用于除外冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病，核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左心室射血分数降低，但一般不用于心功能评价。

通过静脉输入造影剂时进行CTA，可以发现明显的冠状动脉狭窄等疾病，有助于除外因冠状动脉狭窄造成的心肌缺血、坏死的缺血性心肌病。

DCM可出现脑钠肽或N-末端脑钠肽升高，有助于鉴别呼吸困难的原因，部分患者可出现心肌肌钙蛋白Ⅰ轻度升高，但缺乏诊断特异性。

血常规、电解质、肝肾功能等常规检查明确有无贫血、电解质失衡、肝硬化及肾功能不全等疾病，这些检查虽然动对扩心病的诊断无特异性，但有助于对患者总体情况的评价和判断预后。

冠状动脉造影无明显狭窄有助于除外冠状动脉性心脏病，心导管检查不是DCM诊断的常用和关键检查。

主要适用于包括：近期出现的突发严重心力衰竭，伴有严重心律失常，药物治疗反应差、原因不明。

对于有慢性心力衰竭临床表现，超声心动图检查有心腔扩大与心脏收缩功能减低，应考虑DCM。

鉴别诊断主要应该除外引起心脏扩大，收缩功能减低的其他继发原因，包括心脏瓣膜病，高血压性心脏病，冠心病，先天性心脏病等，可通过病史、查体及超声心动图，心肌核素显像、冠状动脉造影检查，必要时做EMB。

是在是在基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经体质体液机制，控制心率失常和预防猝死，防止血栓，提高生活质量和延长生存。

应积极寻找病因，给予相应的治疗，以控制感染、严格戒烟戒酒，治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。

在疾病早期，虽然已经出现心脏扩大、收缩功能损害，但尚无心力衰竭的临床表现，此阶段应积极药物干预治疗，包括β受体阻滞剂、ACEI或ARB、可减缓心室重构及心肌进一步损害，延缓病变发展。

所有LVEF<40%心力衰竭患者若无禁忌症均应使用ACEI，从小剂量开始逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化，对于部分由于ACEI不能耐受的患者，可以考虑使用ARB。

所有LVEF＜40%的患者若无禁忌症都应使用β受体拮抗剂，包括卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用，需从小剂量开始逐步加量，以达到目标剂量或最大耐受剂量。

包括依普利酮和罗内酯，为保钾利尿剂，对于在ACEI和β受体拮抗剂基础上仍有症状且无肾功能严重受损的患者应该使用，但应密切监测电解质水平，后者可引起少数男性患者乳房发育。

此两种药物合用可以作为ACEI和ARB不能耐受患者的代替，也可作为那些使用ACEI、β受体拮抗剂和ARB后仍有心力衰竭症状的患者。

是If通道阻滞剂，它能减慢窦性心率，但并不能减慢房颤时的心室率，对于不能耐受β体拮抗剂，心率＜70/min的患者应该使用。

能有效改善胸闷、气短和水肿等症状，通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg或氢氯噻嗪每日25mg，根据尿量及体重变化调整剂量。

主要用于ACEI（ARB）、β受体拮抗剂、MRA治疗后仍有症状，或者不能耐受耐受β受体拮抗剂的患者，能有效改善症状，尤其用于减慢房颤心力衰竭患者的心室率。

3、心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）

CRT是通过置入带有左心室电极的起搏器，同部起搏左、右心室使心室的收缩同步化，这一治疗对于部分心力衰竭患者有显著疗效，患者需要在药物治疗的基础上选用。

对于经充分药物治疗后纽约NYHA心功能分级为Ⅲ级或非卧床Ⅳ级的患者，CRT治疗的适应症为：左心室射血分数＜35%，左束支阻滞QRS波≥120ms，非左束支阻滞的患者QRS波≥150ms，预期有质量的寿命在一年以上，本治疗可缓解症状，改善心功能，降低死亡率。

对于经充分药物治疗后NYHA心功能分级为Ⅱ级的患者，治CRT疗的适应症为：LVEF≤35%，左束支阻滞QRS波≥130ms，非左束支阻滞QRS波≥150ms，预期有质量的寿命在一年以上。

严重心力衰竭内科治疗无效的病例可考虑心脏移植，在等待期如有条件可行左心机械辅助循环，以改善循环，也有试行左心室成型术者，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻返流，改善心功能，但疗效尚不确定。

血栓栓塞是常见的并发症，对于有房颤或已有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者，需长期华法林抗凝治疗。

置入心脏电复及除颤器，预防心脏猝死的适应症包括：⑴有持续性室速史。⑵有室速、室颤导致的心跳骤停史。⑶LVEF＜35%，NYHA心功能分级为Ⅱ-Ⅲ级。预期生存＞一年，且有一定生活质量。

DCM中部分病因比较明确，具有独特的临床特点，我国北方曾经流行的，与食物中缺硒有关的克山病，几乎绝迹。

长期大量饮酒可能导致酒精性心肌病，其诊断依据包括：有符合扩张型心肌病的临床表现，有长期过度饮酒史，既往无其他心脏病史，若能早期戒烟戒酒，多数患者心脏情况能逐渐改善或恢复。

既往心无心脏病的女性于妊娠最后一个月至产后六个月内发生心力衰竭，临床表现符合扩张心肌病特点可以诊断。

多见于房颤或室上性心动过速，临床表现符合扩张型心肌病特点。

又称致心律失常右心室发育不良是一种遗传性心肌病，以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室亦可受累，青少年发病，临床以室性心动过速，右心室扩大和右心衰竭等为特点。

本病少见，发生与情绪急剧激动或精神刺激等因素有关，如亲人过世、地震等，故又称为伤心综合征。

冠状动脉粥样硬化多支病变造成的弥漫性心脏扩大和心力衰竭，称为缺血性心肌病，此有别于其它原因不明的扩张性疾病。

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