毛囊角质化 你所未知的毛囊角化症

大家好，今天来为大家分享毛囊角质化的一些知识点，和你所未知的毛囊角化症的问题解析，大家要是都明白，那么可以忽略，如果不太清楚的话可以看看本篇文章，相信很大概率可以解决您的问题，接下来我们就一起来看看吧！

毛囊角化病又称Darier病，1889年首先由Darier命名，故又称达里埃病。在临床比较少见，主要表现为皮脂溢出部位的毛囊性坚实丘疹、融合成疣状斑块、上覆油腻状痂皮的皮肤病。

一．发病原因：

目前认为本病发病与遗传有关。是由于肌浆/内质网钙离子ATP酶2b亚型(SERCA2b)功能缺陷引起细胞内尤其是内质网钙离子信号异常所致,结果基底层上细胞黏合性丧失(棘层松解),并诱导细胞凋亡(角化不良)。

另外环境、日晒、内分泌与本病发病也有关系。

二．临床表现：

好发年龄：可见任何年龄，以8~16岁的青少年为多。

特征的表现为：皮脂溢出、角化型丘疹、指甲异常与黏膜改变。

皮损好发部位：好发于皮脂溢出部位。如面部、颈部、前胸、肩、腋、腹股沟、外阴以及四肢屈侧。

初起细小、坚实、正常肤色的毛囊性小丘疹，皮肤色或黄棕色，逐渐增大呈疣状，顶端覆以油腻性痂或糠样鳞屑，去除丘疹顶端见漏斗状小凹坑。丘疹常群集，形成斑块。皮损如果位于腋下及股内侧常呈乳头瘤样。

典型皮损特点：特征性的皮肤损害为针尖至豌豆大小、坚硬的丘疹，和正常皮肤颜色基本相同，上面覆盖油腻性结痂，痂皮去除后顶端有漏斗样的小凹窝。丘疹可渐渐增多扩大、颜色变深，呈灰棕色、黑色，有的相互融合，形成不规则的疣状斑块。

部分患者指甲会出现白色或红色的直条纹，甲瘠、裂纹及角化过度。

黏膜的改变多出现在嘴巴，也可出现在肛门及生殖器黏膜。

是皮肤病诊疗中常用的辅助检查之一，典型的组织病理学特征有助于进一步正确诊断，也可以和其他类似的疾病进行鉴别诊断。医生通常会在典型皮损处取一小块组织，然后在显微镜下进行观察。

特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；基底层上棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝；被覆有单层基底细胞的乳头，向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。

对于采用病理学检查仍无法确诊，或者有产前诊断要求的患者，可以考虑基因检测。通常是抽血进行基因突变位点的检测，根据所检测到的基因突变位点，可在患者及家庭成员有生育要求的时候，提供产前诊断。

1、本病是一种由位于常染色体12q23-24的ATP2A2基因突变所致的少见显性遗传性疾病,基因突变可引起内质网ATP酶(SERCA2)功能异常,进而干扰细胞内的钙离子信号传导。

2、临床表现为表面覆有痂皮的角化性斑丘疹,多分布于皮脂溢出部位,还可伴有掌跖部丘疹,指甲多样性改变,口腔黏膜白色丘疹。

3、临床亚型包括肢端出血型,节段1型和节段2型。

4、组织病理表现为棘层松解性角化不良伴基底层上裂隙形成,可见圆体和谷粒。

皮损颜色较深，多发生在腋下、腹股沟等部位，呈柔软的乳头瘤状；恶性型常合并内脏腺癌。

2.融合性网状乳头瘤病

青年期发病，好发于躯干上部，皮损为黄棕色扁平丘珍，可逐渐融合成网状斑片。

3.脂溢性角化病

多发于中年以上成人的面部、手背、躯干和上肢，典型皮损为褐色扁平斑丘珍，表面光滑或呈乳头瘤样改变。

4.暂时性棘层松解性皮病

好发于中年人的躯干部位，组织病埋学上可有毛囊角化病的表现。但皮损以丘珍、丘厄珍（丘疹页端有小疱)为特征，皮损一般可在数月内自行消失。

5.家族性慢性良性天疱疮

一般发生于成年以后，皮损部位具有明显的疼痛，无角化性丘珍。

6.疣状角化不良瘤

常为头部或颈部的单个疣状结节。

六．怎么治疗呢？

穿轻薄的衣物及使用遮光剂可防止燥热、出汗及日晒加重本病。日常皮肤护理包括使用抗菌清洁剂预防有恶臭的细菌在皮损部位局部增殖,使用角质剥脱剂减少鳞屑和刺激。

1.润肤剂、角质溶解软膏，如水杨酸软膏或尿素软膏等。

2.外用维A酸软膏，适用于局限型病变。

3.他扎罗汀和阿达帕林亦可能有效。

4.皮质头固醇激素软膏可以缓解皮损刺激症状，但对病情的发展几乎没有影响。皮质类固醇激素软膏联合抗生素软膏，可以减少继发性感染。

1.维A酸类药物

皮损较多的重症患者可口服维A酸类药物，常用的异维A酸、阿维A等。

常见不良反应为脱屑、口干、头晕及鼻出血等，严重时可暂停药或减量。长期使用应注意监测血液学指标、肝肾功能及血脂等变化。本类药物有致畸作用，女性患者使用过程中应注意避孕。

维生素A已被应用多年，用于减轻病情，但多数效果并不理想，治疗过程中应注意避免维生素A过量。服用后如在阳光照射下出现不良反应，可加用羟氯喹。

包括大环内酯类或四环素类药物，用于合并细菌感染者的治疗。

发生严重炎症的患者应用环孢素，可控制炎症发作。

外科治疗对于局限的尤其是分布于屈侧和臀部的顽固性皮损,可能是一种有效的替代疗法。分层切除术、皮肤磨削术或激光切割术(CO2或铒:YAG激光)后植皮可以使病情达到一种长期的缓解。为防止本病复发,治疗必须破坏至毛囊漏斗部。为避免瘢痕形成,特别是那些易出现瘢痕增生和形成瘢痕疙瘩的部位,操作者需要具备一定的经验。考虑到这个因素认为铒:YAG激光的治疗要优于二氧化碳激光。

毛囊性角化病是一种慢性、持续终生的疾病，一般不能自然痊愈。

不同患者的严重程度不等，部分患者病情相对较轻，但也有病情很严重者。有些患者随着年龄的增加，病情会逐渐减轻。

严重患者可并发大面积的皮肤感染，但一般无免疫功能的异常。

1.单纯疱疹病毒感染会导致红斑、水疱、糜烂及结痂，患者常常感觉到疼痛。

2.金黄色葡萄球菌感染也会导致水疱的产生。

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