大家好,关于白塞病如何治疗很多朋友都还不太明白,今天小编就来为大家分享关于白塞病怎么治疗最好的知识,希望对各位有所帮助!
文/湖南省人民医院风湿免疫科主任饶慧
白塞病是一种慢性全身性血管炎性疾病,以反复发作的口腔、生殖器溃疡、皮肤病变和眼病为主要特征,可累及胃肠、血管、中枢神经等全身多系统。白塞病的发病机制仍不清楚,可能与遗传、免疫异常、感染、生活环境等因素有关。
白塞病可以累及全身各个系统,不同的患者可出现不同的临床表现,我们一般根据病情选择相应的治疗。
(1)口腔和生殖器溃疡可用谷氨酸衍生物(沙利度胺)、秋水仙碱或局部应用糖皮质激素治疗;预防皮肤黏膜病变(尤其是结节性红斑和生殖器溃疡)复发首选秋水仙碱。
?(2)导致白塞病患者腿部溃疡的原因可能是静脉瘀血或闭塞性血管炎,应由皮肤科和血管外科医生协同制定治疗计划。
?(3)严重时可选择性应用硫唑嘌呤、沙利度胺、肿瘤坏死因子拮抗剂。
?(1)与眼科医师密切合作,治疗的最终目标是诱导和维持缓解状态。百思阿宾和炎症性眼病累及眼球后段者应给予免疫抑制剂、环孢素A、干扰素α或单抗类TNF-α拮抗剂治疗,全身糖皮质激素的应用须联合免疫抑制剂。
?(2)初发的或反复发作的急性葡萄膜炎可能威胁视力的时应给予大剂量糖皮质激素、英夫利昔单抗或者阿达木单抗治疗。伴有单眼恶化者在系统治疗的基础上可选择玻璃体内糖皮质激素注射。
(3)针对孤立性前葡萄膜炎,具有预后不良因素(青年、男性及早期发病)者应系统性使用免疫抑制剂治疗。
3.深静脉血栓:应用糖皮质激素联合免疫抑制剂。鉴于急性深静脉血栓为血管炎所致,不推荐单用抗凝药物治疗;并发动脉瘤时单用抗凝药物可能增加出血风险。
(1)肺动脉瘤:推荐使用高剂量糖皮质激素和环磷酰胺治疗,难治性者可考虑采用TNF-ɑ单抗治疗。大出血风险较高者可考虑栓塞治疗,其疗效优于开放性手术。
?(2)主动脉及外周动脉瘤:在进行干预修复手术之前应给予糖皮质激素及环磷酰胺治疗。如果患者出现症状,应尽早进行手术或支架置入术。
5.胃肠道受累:胃肠道受累应通过内镜检查和/或影像学检查明确胃肠道受累情况,并排除非甾体抗炎药相关溃疡、炎症性肠病和感染。如患者胃肠道有穿孔、大出血和梗阻应紧急行手术探查。
?(1)急性发作的实质受累患者应给予高剂量糖皮质激素(开始治疗后应缓慢减量)联合免疫抑制药物治疗,避免使用环孢素A。病情严重或难治性患者TNF-ɑ单抗应作为一线药物。
?(2)首次发作的颅内静脉窦血栓形成应给予高剂量糖皮质激素(开始治疗后应减量)治疗。可短期使用抗凝药物。须对颅外血管病变进行筛查。
7.关节受累:急性关节炎首选秋水仙碱治疗,急性单关节炎也可行关节腔内糖皮质激素注射,硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂可用于治疗复发性或慢性关节炎。
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