中耳半规管 上半规管裂

各位老铁们好，相信很多人对中耳半规管都不是特别的了解，因此呢，今天就来为大家分享下关于中耳半规管以及上半规管裂的问题知识，还望可以帮助大家，解决大家的一些困惑，下面一起来看看吧！

上半规管裂（superiorsemicircularcanalbonydehiscence，sscd），为一种新揭示的内耳疾病实体。正常骨迷路只有两个开口：蜗窗和前庭窗。覆盖上半规管的骨层中断出现裂口时，称作上半规管闭合不全，使骨迷路出现第三个开口。前庭（眩晕）与耳蜗（耳聋）症状是由半规管裂形成的内耳第三个活动窗所致。

100年以前人们就知道某些病理情况下，强声或压力传至内耳可诱发前庭症状。例如声音导致眩晕或眼震的Tullio现象可出现于下列疾病：外淋巴、MD、胆脂瘤中耳炎、迷路炎、内耳梅毒和Lyme病等。1998年霍浦金斯大学Minor首次报告SSCD可产生一组症状即强声刺激、中耳压力或颅内压改变诱发的眩晕、耳内振动感及平衡紊乱等临床表现表现，包括声音和（或）压力导致眩晕的前庭症状，以及骨导听觉过敏与低频传导性聋而声反射正常力障碍。其诱发的眼震方向与上半规管平面一致，颞骨薄层CT显示上半规管顶部骨质部分缺损，其中2例经颅中窝进路手术探查证实上半规管顶裂，故将其命名为“上半规管合征”。

Carey等随机检测尸体骨标本1000个，发现上半规管完全裂开占0.5%，SSCD加顶部骨质菲薄者占2%，低分辨CT对骨质菲薄很难显示。但Tsunoda与Terasaki检测尸体颞骨244个，4例显示骨裂，占1.6%。我国SSCD的总发生率约为4.10%，其发生率与年龄及关，裂隙较窄，且多位于上半规管顶壁中部。

病因和病理生理机制

上半规管的骨层闭合不全或出现裂口可见于以下原因：先天性发育不良，胆脂瘤或感染对骨质造成的侵蚀，外伤造成的骨折。SSCD是由于出生后颞骨发育障碍所致，耳囊紧邻迅速发育中的大脑，受其挤压，若无足够发育空间，则上半规管出现裂隙。研究证实SSCD与先天性发育异常有关。SSCD的裂损常呈典型的哑铃形，易受创伤或压力作用而破裂。故常在外伤及中耳或颅内压力改变时诱发症状。

SSCD的存在，相当于内耳的第三个活动窗。由于SSCD处的膜半规管及内淋巴顺应性增大，强声刺激或压力改变出现前庭症状。例如，做Valsalva吹张动作时，鼓室压力升高，经前庭窗传递，椭圆囊内的内淋巴压力增高，SSCD处膜部膨起，致上半规管壶腹嵴远离椭圆囊，刺激壶腹嵴毛细胞及前庭传入神经。反之，外耳道施负压或压迫颈静脉，或其他因素使颅内压升高，骨裂处膜部陷移，致上半规管壶腹嵴趋向椭圆囊方向，抑制壶腹嵴毛细胞及前庭传入神经。粟鼠上半规管造裂研究显示上半规管前庭传入神经对压力改变的敏感性远高于外半规管前庭传入神经的敏感性。根据Ewald第一定律：上半规管壶腹受刺激，则眼球在同一平面出现向上、向外扭转的运动，显示为向上的扭转性眼震，患者伴有眩晕等前庭反应。

2、听觉功能变化：SSCD患者听觉功能变化有两个特征，即骨导敏感性增高及低频传导性聋。

（1）骨导敏感性增高：骨导阈值降低，可<0dBhl，可能的原因是SSCD作为内耳第三活动窗，对声音起了扩大作用。此外，活动窗降低了内淋巴阻抗，也改善了骨导。

（2）低频传导性聋：由于声能经骨裂窗发生逸散与分流，气导减退，出现气骨差距。动物实验上半规管造孔及SSCD患者将骨裂封闭后，气导即改善，证明骨裂起了声能逸散作用。

SSCD为后天发育障碍，多在成年发病。有的在耳部与头部外伤后或上呼吸道感染后起病。多数为单侧，少数可双侧，男女发病无差异可单独或合并出现下列症状。

（1）前庭症状：主要表现为声音和压力诱发的眩晕和振动幻视。强声刺激、中耳或颅内压力变化如Valsalva吹张动作或强烈咳嗽时出现眩晕及垂直扭转性眼震，眩晕多与受累上半规管平面一致，可有头位偏斜。有的表现为慢性平衡功能障碍，可有跌倒发作，运动难忍，步态不稳。看远处物体有晃动，即振动幻视。对人物面相和标志物识别功能减退。

该症状可由高调声音诱发Tullio现象，潜伏期很短，眼震持续3~10s，约82%诱发眼震。外耳道压力改变可诱发Hennebert征，外耳道压力改变，传入中耳，引起镫骨向内运动、内淋巴背离壶腹兴奋性运动，约75%诱发眼震。Valsalva吹张动作可引起颅内压增高，使裂口处的上半规管膜受到压迫，引起上半规管内淋巴向壶腹抑制性运动，约45%诱发眼震。

识别SSCD的关键是所诱发的眼震与声音/压力的相关性：诱发试验后出现眼震的潜伏期很短，大约与VOR的潜伏期一致（7~10ms）；据Ewald第一定律，所诱发的眼震与裂口的上半规管平面一致，裂口大且伴前庭功能降低时可导致眼震与其他半规管平面一致；所发眼震的方向与上半规管内淋巴流动方向有关；应注意在无固视条件下观察眼震。

（2）听功能受损症状主要表现为听觉过敏、自听增强、搏动性耳鸣和气导听力下降。大约52%患者出现听觉过敏，能听见自己的心跳眼动和脚步声等。50%患耳出现自听培强，试图降低自己说话声音以避免引起患耳不适。有轻度至中度听力减退，为传导性聋或混合性聋。

（3）前庭症状与听功能受损症状并存。

（一）、前庭功能检查

1、VEMP：SSCD患者的VEMP有两个特点：①VEMP阈值比正常人低15~300dBnHL；②VEMP振幅比正常人高2.5倍以上。VEMP有助于分析电测听气骨导分离的原因如果气导听力异常来自中耳问题，通常VEMP会降低或消失。

2、前庭眼反射：声刺激SSCD患者诱发的VOR阈值比正常人低，振幅比正常人高15-30倍。

3.眼震描图：SSCD患者平静时记录不到自发性眼震，但头部水平摇动后少数可有自发性眼震。强声刺激或外耳道加压者多数可诱发垂直扭转性眼震

（二）听功能检查

1、纯音听测试和音叉试验显示低频传导性聋或合并感音神经性聋。

（1）音叉试验（256Hz）：RT阴性，WT偏患侧。

（2）听力图：SSCD患者的典型听力图表现为以低频听力下降为主的传导性聋，气导值上升，而骨导值有时会下降，低频部分多为负数。

（3）语音测听：语音辨别率正常。

2.声导抗测试：SSCD患者虽有明显低频传导性聋，但声导抗测试鼓室导抗图正常，且镫骨肌反射可引出，是一个特征。

（三）影像学检查

对有症状及前庭与听觉功能检查有异常，疑似SSCD者，高分辨CT有助确诊。CT应取水平位与冠状位，而以三维重建的显示率最高高分辨CT可降低误诊率。

CT扫描示SSCD可合并其他特征：①单侧SSCD患者的对侧上半规管顶部骨质厚度可比正常人薄些；②SSCD患侧和无症状的对侧骨鼓室盖和鼓窦盖的骨质可有发育不良或缺失。

1.病史强声及中耳或颅内压力改变引起眩晕与向上扭转性眼震、慢性平衡障碍、搏动性耳鸣等。

2.前庭功能检查：VEMP特征为低反应阈值，高振幅。

3.听功能检查：骨导敏感性增高，低频传导性聋，而声反射正常。

4.影像学检查高分辨CT及MRI显示SSCD

（二）鉴别诊断

1.迷路膜破裂：因外伤或压力变化等因素致迷路窗膜和（或）迷路内膜结构如前庭膜等破裂，症状复杂多样，主要表现为眩晕或慢性平衡障碍，突发性耳聋或波动性感音神经性聋。病史，VEMP及听觉功能与SSCD有别，窗膜破裂确诊须靠手术。

2.MD：为特发性膜迷路积水，反复发作眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀四联症。症状与声刺激或压力改变无关。听功能检查具迷路积水特征，为感音神经性聋。VEMP一般为高反应阈值和低振幅。

3.BPPV:目前认为后半规管BPPV系椭圆囊斑耳石脱落，沉积在后半规管壶腹嵴的顶结石症引起，特定体位可诱发短暂眩晕。听功能检查及VEMP检查正常。

4.大前庭导水管综合征：是由于耳发育障碍致前庭导水管扩大。耳蜗及前庭功能障碍出现于幼儿期。多在外伤或感冒后出现眩晕或感音神经性聋，镫骨肌反射及VEMP可正常。颞骨影像学检查显示前庭导水管扩大有助确诊。

5.耳硬化症：有家族耳聋史。进行性耳聋，非搏动性耳鸣，声刺激或压力变化不诱发眩晕，不限于低频的传导性聋，无骨导听觉过敏，室导抗图可不正常，声反射无引出，为主要的鉴别点。可引出VEMP，一般反应阈值升高，振幅低。

6.咽鼓管异常开放症：主诉耳闷、耳胀、耳鸣和自音增强，可见鼓膜随呼吸运动而扇动，声导抗曲线呈锯齿状，听力图及VEMP正常。

多数轻度患者行保守治疗可控制症状，即避免声音和压力刺激诱发眩晕的有关因素，Valsalva动作，避免耳部和头部外伤，预防上呼吸道感染。

手术治疗适用于症状严重，工作和生活质量受影响者。SSCD的发病原因为上半规管部骨质缺损，通过手术填塞上半规管或封闭骨质缺损（plugorresurfacing）是可行的。手术取经颅中窝路径及经乳突路径，封闭SSCD。有两种手术方式：①骨裂填塞术（plugging②骨裂面重建术（resurfacing）。填塞材料可用中胚叶组织（颞筋膜、软骨膜、骨膜）和皮质有人认为用硬性材料如骨或骨水泥封闭骨裂效果较好。

外伤或上呼吸道感染导致的SSCD可出现急性前庭症状，主要表现为严重眩晕和平碍等，这一阶段不宜进行前庭康复，主要以保守对症治疗为主。急性期后可较长期表现性平衡功能障碍，可有跌倒发作、运动难忍、步态不稳、看远处物体有晃动（即振动幻视）、对人物面相和标志物识别功能减退。在这一阶段开展针对性的前庭康复治疗和训练，可大大改善平衡功能和动态视力，降低跌倒风险，提高生活和工作质量。

前庭康复的效果与很多因素有关，前庭康复的诊断和选择适当的康复方法均是其中的重要因素。

因此、前庭康复治疗前基线评估非常重要，需要根据康复诊断提供的信息选择适当的康复方法，SSCD患者前庭康复前基线评估的内容：详细采集鼓晕病史，明确有无外伤史及外伤的方式和程度；主要的症状特点、严重程度和持续时间：细致的眩晕查体，包括肌力协调性、平衡能力等：以及全面的前庭功能检查和评估。

通过前庭康复基线评估确定SCD患者的前庭功能损害的状态害程度的轻重：是双侧损害还是单侧损害，双侧损害是否对称；对患者平衡功能和动态视力的影响如何；患者的情绪状态如何：患者的主观感觉及对生活的影响程度；同时还要了解听觉功能等，通过分析以上采集的信息和检测的结果，就可以做出准确的前庭康复前基线评估、建立前庭康复诊断、并以此为依据制订适当的前庭康复方案。根据基线评估，提出前庭康复的量化指标，建立本阶段前庭康复治疗的现实性目标，并作为前庭康复治疗再评估的对比依据。

二、前庭康复方案

前庭康复由两大部分组成，VRT和BRT。前庭康复要循序渐进，逐渐增大训练量和训难度

VRT主要通过头眼协调性固视机制进行康复，提高视觉稳定性，康复方法可分为前庭外周康复、前庭中枢康复、替代性前庭康复和视觉强化性康复等。

1.前庭外周康复：SSCD一般为单侧发生，导致单侧不完全性外周前庭损害，前外周康复通常效果较好。如果是双侧性损害且程度严重，单靠前庭外周康复效果有限，还要联合其他康复方法，如替代性前庭康复等。

2.前庭外周康复的方法包括摇头固视、交替固视、分离固视和反向固视等。

以上4种前康复方法可以在以下几种难度条件下由易到难进行训练，先从患者可以接受和适应的难度始。

②站位训练：设定两脚间距，逐渐由宽变窄；

③海绵垫上站位训练：两脚间距，逐渐由宽变窄；

④视靶变化训练；由远距离逐步到近距离；

⑤行走训练：由慢始，逐步增加行走的速度及头转动的速度和频率；

⑥先进行水平方向训练，再进行垂直训练。

有些患者可伴发中枢前庭损伤，主要表现为前庭眼动调节功或其他中枢性异常，可根进行前庭中枢康复。前庭中枢康复方法包括VOR抑制、反扫视、记忆VOR和记忆扫视等。先易后难的训练步骤由坐位到站位训练，远视靶和近视靶使用，逐步加快速度。

3.替代性前庭康复：SSCD导致的完全性前庭功能丧失的患者，由于缺乏残存的功能，单纯的前庭外周康复效果有限，需要联合替代性前庭康复。该方法主要通过视眼动系统、颈反射系统、高级知觉和认知功能来进行VOR替代康复。替代性前庭康复方法包括反射性扫视、COR、记忆VOR和记忆扫视。先易后难的训练步骤：由坐位到站位训练，远视近视靶相间使用，逐步加快速度。

4.视觉强化性康复：SSCD导致双侧前庭系统损伤和中枢性损伤等，可出现振动幻视、头晕和对视觉刺激敏感等，可进行视觉强化训练。视觉强化性康复训练可通过视觉背景提供视觉冲突，增强VOR反应和视-前庭交互反应能力。

（二）前庭脊髓反射康复

BRT主要是进行步态平衡训练，主要涉及躯体和下肢的康复治疗，可提高机体的稳定性和平衡能力，康复方法分为肌力强度康复、重心变换康复、平衡协调康复和步态功能康复等

1.肌力强度康复：由于患者长时间卧床或活动受限，可导致下肢肌力减退，进行肌力强度康复是恢复平衡功能的基础，包括起坐训练、单脚站立提跟抬趾和双腿快速交替抬起或站立训练，可提高下肢和足部的肌力。循序渐进，逐步增加站立次数和时间，增加每日训练次数。

2.重心变换康复：通过进行重心变换康复，增强活动时灵活变化重心的能力，加强维持重心的能力，可增强活动时的平衡能力。方法包括重心变换练习、功能性前伸训练和行走转髋训练。

3.平衡协调康复：进行头、眼、肢体协调性康复训练，同时加强感觉与运动之间的协调，增强活动时的调节能力和维持平衡能力。方法包括马步云手、弓步传球、双脚跟脚尖行走、踝关节摆动、髋关节摆动、平衡板练习和平衡木练习等训练。

4.步态功能康复：主要是训练行走时步态的功能性协调。训练方法包括计时站起走、脚跟脚尖一线走及常速行走、变速行走、左右转头行走和上下摇头行走等动态步态训练等.

以上训练先从比较稳定的体位训练开始，然后转至不太稳定的体位。先睁眼训练后闭眼训练。

（三）前庭康复注意事项

在前庭康复过程中，动作幅度、强度、力量及训练量不宜过大，逐渐增加训练量、力量标和强度、难度，避免外耳道压力变化、颅内压升高和高强度声音刺激等

前庭康复后的随访

前庭康复治疗后，一般4~6周为1个周期，应进行前庭康复后再评估和随访。前庭康后随访和再评估的内容与前庭康复前基线评估的内容相同。通过随访和再评估评价前庭复的效果，根据效果决定是否继续前庭康复及是否对前庭康复方案进行调整。

综上所述，SSCD是新近认识的一种内耳疾病实体，有前庭及听觉功能障碍，是由于内存在第三个活动窗所致，其听觉功能检查表现为骨导听觉过敏和低频传导性聋而镫骨肌反正常。传导性聋而镫骨肌反射正常者，或影像学检查有鼓室盖及鼓窦盖缺损提示有潜SSCD，VEMP在诊断SSCD上有重要作用。诊断主要依据病史声音和压力刺激诱发眩晕与向上的扭转性眼震、听觉与前庭功能检查（VEMP）及颞骨影像学检查。多数SSCD患者保守治疗有效。严重者需行骨裂填塞术或骨管裂面重建术。术后少数病例症状可复发或并音神经性聋。适宜的前庭康复方案可加速前庭功能的恢复，对SSCD的诊治还需深入研究。

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