占位性脊髓病变？脊髓髓内肿瘤

很多朋友对于占位性脊髓病变和脊髓髓内肿瘤不太懂，今天就由小编来为大家分享，希望可以帮助到大家，下面一起来看看吧！

患者15岁，男，6月前无明显诱因出现头痛，左上肢感觉障碍、肌力下降、肌肉萎缩，稍有吞咽困难。

左上肢皮肤感觉障碍显著，肌力0-1级，肌肉萎缩明显，肌张力弱；右上肢皮肤感觉尚可，肌力4级，肌张力可；左上肢腱反射未引出，右上肢腱反射减弱，双侧霍夫曼征阳性，左侧指鼻试验不能，右侧欠稳准。左下肢皮肤感觉尚可，右下肢感觉减退；双下肢肌力4级，左侧肌力稍弱，双侧肌张力可；双下肢腱反射减弱，巴氏征阳性。

头颈MRI检查，发现自延髓向下广泛髓内占位性病变，下界不明确。

脊柱核磁成像提示延髓至脊髓圆锥全长髓内脊髓肿瘤，伴脊柱侧弯畸形颈椎侧凸。胸段Cobb角45°。

45厘米长脊髓内II级胶质瘤手术全切（GTR），间断缝合软脊膜恢复脊髓原有形态，硬脊膜水密连续缝合。钛板将18个节段的棘突及椎板复位。后在每个棘突上钻孔将椎旁肌肉用丝线缝合固定。

术后患者自主呼吸好，顺利脱机拔管，血压心率稳定。躯干和四肢轻度麻木。左上肢肌力1级，右上肢肌力3级，左下肢肌力3级，右下肢肌力4级。

术后复查CT显示脊柱侧弯得以矫正，术后cobb角15°。

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髓内肿瘤又称脊髓髓内肿瘤，是椎管内肿瘤的一种，占椎管内肿瘤的20％左右。其中原发的胶质瘤约占80％，最常见的是室管膜细胞瘤和星形细胞瘤，少见的有神经节胶质瘤等。髓内肿瘤发生的原因尚不明确。髓内肿瘤的类型、发生位置的不同可引起不同的症状，其中疼痛、感觉障碍、运动功能缺失症状较为常见。可选择手术治疗、放疗、化疗等方式进行治疗。

神经外科、神经内科、急诊科、肿瘤科

疼痛、感觉障碍、运动功能缺失等

脊髓髓内肿瘤不会传染。是椎管内肿瘤的一种，占椎管内肿瘤的20％。

1、本病会导致患者的感觉、运动功能受影响，影响患者正常生活。

2、部分肿瘤为恶性，可导致患者死亡。

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髓内肿瘤的病因尚不清楚。其中部分肿瘤有家族史，比如血管母细胞瘤、海绵状血管瘤等，可能与遗传因素有关。转移瘤常见的原发肿瘤有肺癌、乳腺癌。颅内生殖细胞瘤及髓母细胞瘤也可通过脊髓软膜浸润性生长或是种植转移等方式转移至脊髓内。有血管母细胞瘤、海绵状血管瘤等病史的人群，发生相应肿瘤的风险高。

髓内肿瘤的症状通常与肿瘤压迫髓内组织的传导束神经元有关，肿瘤类型以及发生位置的不同可能引起不同的症状。疼痛是最常见的症状，感觉及运动功能缺失也常出现。如肿瘤压迫邻近组织，还可引起呕吐、呛咳、呼吸困难等症状。1、疼痛主要表现为局部的隐痛，可为单侧，部位与肿瘤所在节段相关，极少出现神经根受刺激那样的放射性疼痛。2、感觉及运动功能缺失约1/3病人以感觉及运动功能缺失为初始症状，症状的分布和进展与肿瘤部位相关。（1）颈髓肿瘤：以四肢症状为主，单侧或不对称的症状为典型表现，感觉减退比麻木更为常见。（2）胸髓肿瘤：产生感觉障碍居多，麻木为最常见的主诉，典型的症状为从腿的远端开始，向近端进展。（3）腰膨大和圆锥部位的肿瘤：经常存在腰背疼痛及腿痛，腿痛常为根性疼痛，排尿及排便障碍趋于早期发生。（4）患者还可能表现为痛触觉分离障碍（如在同一部位只有痛觉障碍而触觉仍保存）、肌肉震颤、自主神经功能障碍（两侧出汗不对称）等。3、邻近组织症状肿瘤本身或继发的空洞，可压迫甚至破坏邻近脊髓的结构如延髓、小脑脊髓束，从而引起呕吐、呛咳、呼吸困难、共济失调（如站立不稳，步态蹒跚）等。

1、脊髓空洞症髓内肿瘤可并发脊髓空洞症，它是一种进行缓慢的脊髓退行性病变。当发生椎管内肿瘤时，梗阻区范围较大，髓内搏动压不易向梗阻区远端传递，只折返进入近端，形成梗阻区近端脊髓空洞，常见症状有感觉分离等。2、瘫痪随着病情进展，患者可出现瘫痪。瘫痪的类型与患者的病情有关，可出现上肢单瘫、双下肢轻瘫、完全截瘫等多种情况。

医生会询问患者疼痛、感觉异常、运动功能障碍等症状出现的时间以及这些症状的变化情况。结合患者的临床表现以及MRI、CT、脊髓血管造影、病理检查等辅助检查结果综合做出诊断。

当患者出现原因不明的疼痛、感觉异常、运动功能缺失症状时，应及时就医。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做脑脊液蛋白定量、脊髓MRI、脊髓CT、脊髓X线、腰椎穿刺脑脊液细胞学检查等，必要时会进行全脊髓血管造影以明确诊断及评估疾病的严重程度。具体如下：1、体格检查（1）一般检查观察患者发育、营养、面容、表情和意识等一般状态。（2）神经系统检查①共济运动的检查：闭目难立征、指鼻试验与双手快速轮替运动。②检查患者是否出现感觉障碍：如触觉、痛觉、温度觉等浅感觉异常，运动觉、振动觉等深感觉异常等。（3）检查步态与腰椎运动观察步态，检查患者腰椎伸屈、侧弯、旋转运动。2、实验室检查（1）脑脊液蛋白定量通过腰椎穿刺可进行脑脊液检查，通过检查脑脊液蛋白定量可反应脑脊液中蛋白质含量变化，有助于帮助诊断中枢神经系统的不同疾病。腰椎穿刺为有创性操作。医生会使用专业的针管在患者背部进行穿刺，通过针管抽吸取出患者脑脊液，进行相应的检查。在腰椎穿刺时，如有需要，医生可同时进行脑脊液压力测试，了解患者是否有颅内压力升高的情况。（2）脑脊液细胞学检查通过腰椎穿刺取出脑脊液，检查其中是否有肿瘤细胞。腰椎穿刺的操作如上。3、影像学检查（1）脊髓MRI对诊断最有价值，不同肿瘤其MRI表现不同。髓内肿瘤在T1和T2加权像上显示一段脊髓增粗、脊髓内有团块影，依病变性质不同、信号不同，表现为病灶与脊髓分界不清或分界清，肿瘤段可伴有囊变或在其上下端伴空洞形成，增强扫描常可见不同程度的不规则强化。（2）脊髓CT不同的肿瘤病变区域有不同的征象。可以帮助医生了解病变范围，制定治疗方案。（3）脊柱X线直接征象为肿瘤钙化，少数肿瘤巨大，肿瘤压迫引起的椎管扩大、椎弓根间距加宽或局部骨质腐蚀破坏，多个椎体内呈弧形吸收。一般征象包括脊柱侧弯、脊柱前突、脊柱裂等。（4）脊髓血管造影是有创检查。医生会向患者体内注入特殊的物质。这些物质分布在血管中，在进行影像学检查时能帮助医生更好地观察血管的分布情况。对于判断肿瘤血供、诊断血管网状细胞瘤等有帮助。4、病理检查组织病理学检查被认为是诊断髓内脊髓肿块的金标准。是有创检查，医生会取下部分肿瘤组织进行检查，明确病变性质。

1、髓外肿瘤也可出现脊髓神经压迫症状，根据影像学检查结果能很好鉴别诊断，髓外肿瘤脊髓造影在梗阻平面会呈杯口状充盈缺损。X线片可见肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构。2、神经系统功能性失调也可能出现慢性疼痛、瘫痪等症状或体征，根据影像学检查结果能很好地进行鉴别。

根据临床症状、体征、影像学检查，结合试验室检查，能基本定位诊断，对于肿瘤性质，可能还要依靠术后病理证实。

髓内肿瘤主要通过手术进行治疗。手术的目的以减轻脊髓受压和改善脊髓功能为主。根据患者的病情，医生还可能建议患者进行放射治疗、化学治疗等方式。

髓内肿瘤通常无需进行常规药物治疗。如果患者病情需要，医生可能建议患者进行化学治疗。医生会根据患者的病情选择化疗方案。可能选择的化学药物有替莫唑胺、贝伐单抗等。

外科治疗对绝大多数髓内肿瘤是最有效的治疗方式。手术的切除程度主要由肿瘤和脊髓交接的界面决定。1、良性肿瘤、边界清楚医生通常会进行手术全切除。如血管母细胞瘤、大部分室管膜瘤和边界清楚的星形细胞瘤。2、良性肿瘤、界面粘连难以分离医生会根据病情选择合适的切除方式，如不能获得清晰的分离界面，则不追求全切除。可做次全或大部分切除。3、高度恶性胶质瘤、转移瘤手术以减轻脊髓受压和改善脊髓功能为主。

医生会根据患者的病情考虑是否推荐患者进行放射治疗。对于恶性星形胶质细胞瘤、复发的室管膜瘤或者肿瘤的大部分无法切除时，可考虑进行放射治疗。通过放射线照射破坏局部肿瘤组织。

髓内肿瘤的手术效果在很大程度上取决于手术时脊髓的功能状态。早期诊断、及时手术的患者可获得较好的疗效。如果等肿瘤几乎占满整个椎管，受损害的脊髓功能可能已近衰竭，稍加手术干扰或损伤，便会出现严重的功能障碍，预后较差。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

本病有复发风险，具体的复发可能与肿瘤类型、治疗的彻底程度有关。

根据癌的不同来源于性质，转移性不一。暂无大数据支持。

1、心理护理（1）心理特点①由于担忧疾病治疗效果、预后、治疗费用等，患者会出现焦虑与恐惧。②当治疗效果不理想时，病人往往感到绝望无助，对治疗失去信心，表现为悲伤抑郁、沉默寡言、黯然泣下，甚至有自杀倾向。③晚期病人常处于消极被动的应付状态，处于平静、无望的心理状态。（2）护理措施家属应予重视，对于抑郁的患者应给予更多关爱和抚慰，应加强交流，了解并满足其需求，尽可能提高其生活质量。患者也要尽量调节心情。可及时查询资料或咨询医务人员，了解并非所有的髓内肿瘤都会导致不良预后，以积极地心态配合治疗。2、用药护理化疗患者可能出现恶心、呕吐、腹泻等不良反应，如果症状难以缓解或出现出血、感染等情况时，请及时就医。化疗后注意保持皮肤清洁干燥，不用刺激性物质如肥皂等。3、术后护理（1）术后先选择流食，待胃肠功能恢复后可从半流质饮食过渡到正常饮食。（2）不要牵拉、抓挠伤口，避免伤口接触污物。如果伤口出现渗血、流脓等情况时应及时就医。4、生活管理（1）肿瘤患者应保持良好的心态，避免情绪刺激和波动，接纳抑郁焦虑的状态，拥抱生活。（2）术后不要进行剧烈运动。适量、适时运动，能增强体质。（3）保持良好的生活习惯，早睡早起，规律作息，戒烟戒酒。（4）肿瘤病人应遵医嘱进行复查。及时了解病情的变化，如果出现复发应及时治疗。

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