嗜酸性肉芽肿 幼年黄色肉芽肿

大家好，关于嗜酸性肉芽肿很多朋友都还不太明白，今天小编就来为大家分享关于幼年黄色肉芽肿的知识，希望对各位有所帮助！

常见于头部、颈部及上躯干的淡红色或淡黄色皮肤丘疹或结节，诊断可能是什么？对于皮肤病学，在读书时代是一个小科，没有给予重视，实习的时候见到的少，但是皮肤疾病视诊较为重要，也较常见到。今天的笔记跟皮肤病学教材这段有关，一起来温习一下功课：

1幼年黄色肉芽肿的临床特点（下图左）

3回顾肉芽肿的病理学镜下特征（下图右）

鼻下“丘疹”缓慢增大3个月。既往健康。无视力下降、眼痛等眼部症状。

鼻下可见杏色、半球形、质地坚实、直径4mm丘疹，毛细血管扩张。

皮肤镜下表现为“落日”征，即橘黄色中心区域，周围包绕由细支状线性毛细血管扩张构成的粉红色边缘。

皮肤活检：组织学表现为，单个核细胞、Touton巨细胞特征(特征为泡沫状胞质包绕的环状或花环状核)的多核巨细胞及梭形细胞组成的混合性真皮浸润。也可观察到淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和肥大细胞。病灶无包膜，但界限清楚，致密的细胞层浸润到真皮和皮下脂肪层上部。不累及表皮和附属器。

儿童幼年黄色肉芽肿的临床鉴别诊断包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症、其他黄瘤性病变、肥大细胞瘤、Spitz色素痣和皮肤纤维瘤。对于大多数病例，可根据组织学特征及免疫组化染色结果做出诊断。

●朗格汉斯细胞组织细胞增生症–朗格汉斯细胞组织细胞增生症通常出现在婴儿期，表现为伴有瘀点的难治性婴儿脂溢性皮炎，伴有溃疡和糜烂、皮肤丘疹和结节的尿布皮炎。可发生尿崩症、肝脾肿大、淋巴结肿大和骨髓受累。单个皮损通常小于幼年黄色肉芽肿皮损。从活检组织的免疫染色来看，朗格汉斯细胞组织细胞增生症表现为S100和CD1a染色阳性，而幼年黄色肉芽肿为S100和CD1a染色阴性。

●丘疹性黄瘤–丘疹性黄瘤是一种非常罕见的疾病，主要发生于血脂正常的成年人，表现为躯干多发性黄色或红色丘疹或结节，少数情况下这些病变也可见于头部和四肢。已有罕见的儿科病例报道。根据组织学和免疫组化检查难以将其与幼年黄色肉芽肿鉴别。丘疹性黄瘤表现为致密的泡沫细胞浸润，Touton细胞和炎症细胞少于幼年黄色肉芽肿。一项纳入10例丘疹性黄瘤患者的病例系列研究显示，ⅩⅢa因子免疫染色呈阴性。

●结节性黄瘤–结节性黄瘤最常发生于受压部位，如臀部、膝部和肘部；表现为坚硬的无症状性浓黄色结节，见于高胆固醇血症和高LDL患者。组织学上，结节性黄瘤由泡沫细胞在真皮内聚集而成，无Touton细胞或其他炎症细胞。

●Spitz色素痣–Spitz色素痣表现为儿童面部或四肢单个圆顶状粉红色至红色的丘疹。组织学上，典型的Spitz色素痣表现为梭形细胞和上皮样细胞对称性增生，常呈巢状。免疫染色证实其来源于黑素细胞[S100、Melan-a(Mart-1)以及酪氨酸酶染色阳性。

●肥大细胞瘤–肥大细胞瘤是肥大细胞在真皮内的良性聚集，表现为摩擦皮损后出现风团块(Darier征)。该病在儿童中相对常见，表现为淡红色到金棕色的丘疹或斑块，有时可有橡胶样感觉。通常无症状，但可有轻度瘙痒伴荨麻疹形成。病理学上，通过Giemsa染色能清楚显示真皮乳头层的肥大细胞。

●皮肤纤维瘤–皮肤纤维瘤是良性的，通常为无症状的黄褐色至红棕色丘疹，常见于四肢。通常发生于轻微炎症或创伤后(如，毛囊炎或昆虫咬伤)，相比婴儿，该病好发于成人和年龄较大的儿童。组织学上，可见棘皮样表皮，其下方真皮乳头层正常。病变无包膜，周围有胶原围绕(梭形细胞包绕正常的胶原)。梭形细胞重叠呈束状和旋涡状。

成人和年龄较大儿童幼年黄色肉芽肿的鉴别诊断包括播散性黄瘤和发疹性黄瘤。

●播散性黄瘤–播散性黄瘤常累及皮肤黏膜部位。通常可引起尿崩症。大量的红斑状、黄褐色丘疹和结节对称分布于躯干、面部和双上肢。间擦部位的病变可发生融合，组织学和免疫组化特征与幼年黄色肉芽肿相同。

●发疹性黄瘤–发疹性黄瘤发生于高甘油三酯血症成人，表现为红斑基础上分批出现微小黄红色丘疹。好发部位有臀部、肩部和四肢伸侧，也可出现面部和口腔受累。组织学上，发疹性黄瘤表现为组织细胞、淋巴细胞和中性粒细胞浸润真皮，成熟病灶还有小泡沫细胞浸润。

●幼年黄色肉芽肿是一种罕见的来源于真皮树突状细胞的组织细胞良性增生性疾病，是最常见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，主要发生于幼儿。

●典型的皮损表现为淡红色至黄色的丘疹、斑块或结节，最常见于头部、颈部和上躯干。皮肤外或全身性幼年黄色肉芽肿罕见，大约占所有病例的4%，可能累及任何器官或系统，包括眼部。

●眼部幼年黄色肉芽肿可发生于无皮损时，通常表现为眼部异常(前房积血、葡萄膜炎、虹膜或角膜病变)。

●该病以临床诊断为主。诊断不明时可通过组织学和免疫组化检查做出诊断。

●皮肤幼年黄色肉芽肿的鉴别诊断包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症；其他黄瘤性病变(如，丘疹性黄瘤、结节性黄瘤、播散性黄瘤和发疹性黄瘤)；Spitz色素痣；肥大细胞瘤和皮肤纤维瘤。

●皮肤幼年黄色肉芽肿通常会自行消退；通常只需告知患者及家属该病为良性病程，让他们放心。眼部JXG患者应转诊至眼科。全身性幼年黄色肉芽肿引起症状时可能需要治疗(手术切除、放疗和/或化疗)。

嗜酸性肉芽肿和幼年黄色肉芽肿的问题分享结束啦，以上的文章解决了您的问题吗？欢迎您下次再来哦！