外阴天疱疮，最新版天疱疮

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（一）疾病诊断

1.中医诊断标准

参考《中医皮肤性病学》（杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版社2010年出版）和中华中医药学会皮肤科分会2017年发布的《天疱疮中医诊疗指南》。

身起水疱，大小不等，发无定处，可遍及全身，伴痒痛难耐，未破不坚，疱破则毒水浸烂不臭，呈慢性病程。

2.西医诊断标准

参考《中国临床皮肤学》（赵辨主编，江苏科学技术出版社2010年出版）、《皮肤性病学》（张学军主编，人民卫生出版社2008年出版）。

（1）临床特点：好发于中年人，男性多于女性，一般分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型4种类型，还可有其他特殊类型，如副肿瘤性天疱疮、药物诱发性天疱疮、疱疹样天疱疮和IgA型天疱疮等。

（2）临床表现：水疱发生在红斑或正常皮肤上，疱壁薄而松弛，尼氏征阳性，易破裂形成糜烂，表面可附有淡黄色痂；病程慢性，此起彼伏；偶见血疱、溃疡、组织坏死；可累及全身各处的皮肤，口腔、咽、喉、食管、外阴、肛门等处黏膜也可受累；表现为水疱和糜烂。皮损愈合后可留有色素沉着；自觉瘙痒、疼痛、灼热等。

（3）病理及免疫荧光检查：皮损处组织病理表现为表皮内水疱、棘层细胞松解，免疫荧光检查可进一步明确诊断。直接免疫荧光检查示棘细胞间IgG、IgM、IgA或C3沉积；间接免疫荧光检查示血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体，根据抗体滴度可监测患者病情的变化。

（二）证候诊断

参考《中医皮肤性病学》（杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版社2010年出版）和中华中医药学会皮肤科分会2017年发布的《天疱疮中医诊疗指南》。

发病急骤，水疱迅速扩展、增多，糜烂面鲜红，或上覆脓液，灼热痒痛；伴身热口渴，烦躁不安，便干溲赤；舌质绛红，苔黄，脉弦滑或数。

身起水疱，新起不断，疮面色红，口舌糜烂，皮损较厚或结痂而不易脱落，疱壁紧张，潮红明显；伴见倦怠乏力，腹胀便溏，或心烦口渴，小便短赤；舌质红，苔黄或黄腻，脉数或濡数。

疱壁松弛，潮红不著，皮损较厚或结痂而不易脱落，糜烂面大或湿烂成片；伴口渴不欲饮，或恶心欲吐，倦怠乏力，腹胀便溏；舌质淡胖，苔白腻，脉沉缓。

病程日久，已无水疱出现，疱干结痂，干燥脱落，瘙痒入夜尤甚，或遍体层层脱屑，状如落叶；伴口干咽燥，五心烦热，汗出口渴，不欲多饮，神疲无力，气短懒言；舌质淡红，苔少或无苔，脉沉细数。

参照《中医皮肤性病学》（杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版社2010年出版）和中华中医药学会皮肤科分会2017年发布的《天疱疮中医诊疗指南》。

（一）辨证论治

治法：清热解毒，凉血清营

（1）推荐方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。水牛角、生地黄炭、丹皮、金银花炭、莲子心、黄连、白茅根、天花粉、栀子、生石膏、淡竹叶、紫花地丁、甘草等，或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）；高热者加玳瑁，大便干者加生大黄、火麻仁。

注意：以上为推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。

（2）中药塌渍技术：选用清热解毒中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15～30分钟，水温宜0～10℃，塌渍时保持纱布湿润。

（3）饮食疗法：宜食清心解毒食物，如莲子汤、绿豆水、萝卜汤及各种新鲜蔬菜汤等。

治法：泻心凉血，清脾除湿

（1）推荐方药：清脾除湿饮加减。茯苓皮、白术、黄芩、栀子、泽泻、黄柏、茵陈、枳壳、生地黄、麦冬、莲子心等，或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）；心火炽盛者加黄连、灯心草；口腔糜烂者加金莲花、金雀花、藏青果、金果榄；大便干燥者加生大黄。

注意：以上为推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。

（2）中药塌渍技术：选用凉血燥湿中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15～30分钟，水温宜0～10℃，塌渍时保持纱布湿润。

（3）饮食疗法：宜食清心健脾食物，如莲子汤、冬瓜汤及各种新鲜蔬菜汤等。

治法：清热解毒，健脾除湿

（1）推荐方药：除湿胃苓汤加减。茵陈、猪苓、车前草、白术、茯苓皮、黄芩、冬瓜皮、泽泻、黄柏、枳壳、陈皮，或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）；皮损色红者加丹皮、赤芍；痒甚者加白鲜皮；大便干燥者加生大黄。

注意：以上为推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。

（2）中药塌渍技术：选用解毒除湿中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15～30分钟，水温宜0～10℃，塌渍时保持纱布湿润。

（3）饮食疗法：宜食健脾益气除湿食物，如薏苡仁粥、山药粥、芡实粥、茯苓饼及藕粉等。

治法：益气养阴，清解余毒

（1）推荐方药：解毒养阴汤加减。南沙参、北沙参、玄参、佛手参、天冬、麦冬、玉竹、金银花、蒲公英、石斛、丹参、西洋参等，或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）；痒甚加刺蒺藜、当归。

注意：以上为推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。

（2）中药塌渍技术：选用解毒养阴中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15～30分钟，水温宜0～10℃，塌渍时保持纱布湿润。

（3）饮食疗法：宜食进食养血扶正食品如山药粥、当归补血汤、桂元肉、黄芪粥等。

（二）其他中医特色疗法

以下中医医疗技术适用于所有证型。

1.中药涂擦治疗：紫草制成油剂或复方紫草油涂擦于皮损表面促进皮损愈合，每日2～3次。

2.灸法：辨证选穴，使用艾灸盒或艾灸条，每次20-30分钟，日1次。

3.中药药浴：根据辨证选用药物，用煎煮的中药以能浸泡全部皮损为度，水温37～40℃，每次20分钟左右，每日1次。

4.穴位注射：辨证选穴，每穴位抽取2ml自身静脉血穴位注射于穴上，隔日1次或每两周1次。

5.针灸治疗：辨证选穴，用毫针针刺穴位，得气后留针30分钟，每10分钟行针1次或用电针刺激30分钟。

（三）西药治疗

根据《中国临床皮肤病学》（杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版社2010年出版），在无禁忌症情况下规范应用全身治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂作为全身治疗一线药物或联合应用。有并发感染时对症外用抗生素、抗真菌制剂，同时注意保护创面。

（四）护理调摄要点

1.饮食调理：饮食护理应以高蛋白、高热量、低盐饮食为主，同时宜食清心、健脾、益气、养血扶正食品，忌食不易消化及辛辣刺激食品。

2.皮损护理：局部皮损治疗需要根据皮损不同情况进行不同护理操作，主要原则是保护创面、促进皮肤愈合。

3.情志调理：了解患者精神心理状态，耐心指导患者正确认识疾病，学会心理的自我调节，避免焦虑、紧张、抑郁、恐惧等不良情绪，保持心情舒畅。。

参照第9版《安德鲁斯皮肤病学》拟定。

（一）评价标准

1.临床近期痊愈：无新发水疱，创面干爽无渗液，局部由正常上皮组织取代，病人疼痛完全消失为痊愈。

2.显效：新发水疱＜3个，创面渗液明显减少，疼痛明显减轻为好转。

3.无效：新发水疱≥3个创面渗液不止或加重，出现脓性分泌物或脓性分泌物增加，疼痛无缓解时为无效。

（二）评价方法

根据患者入院和出院当天情况按照疗效评价标准进行评价。

[1]杨志波,范瑞强,邓丙戌.中医皮肤性病学[M].北京:中国中医药出版社，2010:154-158．

[2]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2010:833-838.

[3]中华中医药学会皮肤科分会.天疱疮中医诊疗指南[J].中医杂志,2017,58(1):86-90.

[4]陈德宇.中西医结合皮肤性病学[M].北京：中国中医药出版社，2012:223-227.

牵头分会：中华中医药学会皮肤科分会

牵头人：闫小宁（陕西省中医医院）

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