小胖威利症？小胖威利综合征了解一下

各位老铁们好，相信很多人对小胖威利症都不是特别的了解，因此呢，今天就来为大家分享下关于小胖威利症以及小胖威利综合征了解一下的问题知识，还望可以帮助大家，解决大家的一些困惑，下面一起来看看吧！

生活中有这样一群孩子，他们白白胖胖、小手小脚，容貌多多少少异于常人，一见到食物便无法控制食欲，也可能随时随地大发脾气。或许，你以为这是孩子贪玩爱吃的天性，但其实他们是患上了一种发病率约为1/15000的罕见遗传综合征——小胖威利综合征，也被称为“贪吃的天使”。

为了增强大家对小胖威利综合征的认识，帮助患儿家庭提高生活质量，使得每一个罕见病儿童都能自信成长，西安交通大学第二附属医院（西北医院）将于8月15日至20日举办“小胖威利综合症（PWS）公益义诊周活动。

★义诊时间：8月15日—19日（门诊上班时间）

★义诊地点：西安交大二附院（北大街院区）儿童病院二楼门诊213室

2、生长发育异常儿童（身材矮小，肥胖，发育异常等）

1.短信报名：发送“孩子姓名+性别+出生年月日+身高+体重”至17391823998

2.微信报名：扫描下方二维码，填写信息即可完成报名

请注意：因疫情防控要求，工作人员在您报名后会与您取得联系，请您注意电话接听，与工作人员明确就诊时间！

据医生介绍，普拉德-威利综合征（PWS）俗称小胖威利，是一种复杂的因特定染色体区域内遗传物质改变所导致的疾病，是一种会导致一系列以认知、行为、神经和内分泌障碍为显著表现的罕见神经发育性疾病。

症状主要表现为皮肤较白，早期喂养困难、哭声弱、肌张力不足，同时伴有特殊面容，身材矮小、小手小脚，生长延迟、心智迟缓，性腺发育不良，伴有严重的行为问题。

1.患儿会因饱食中枢调节不良导致无法控制食欲，进而导致体重增长迅速、过度肥胖，出现高血压、右心衰、呼吸衰竭、糖代谢紊乱等肥胖相关问题，也可能存在睡眠紊乱、睡眠障碍等；

2.也会有与食物无关的强迫行为，如皮肤抓挠、不断重复的言语和想法等；也很难管理自己的情绪；

3.还可能存在身材矮小、性发育、视力、牙齿等多方面问题。

★胎儿时期：胎动减少；出生时胎位异常(臀位)，需要助产或剖宫产。

★新生儿期：肌张力低(松软儿)、活动减少、哭声无力、原始反射微弱(吸吮反射差导致发育停滞)。

1、特殊外观：长头、窄面部、杏仁眼、小嘴、上唇薄、嘴角向下、小手小脚；

2、生殖器发育不全：阴囊发育不全、隐睾、小阴茎、阴唇阴蒂缺乏或严重发育不良；

3、早期运动、语言发育落后：正常年龄的两倍，如12月会坐、24月会独走、2岁会说话。

★肥胖主要为向心性肥胖（腹部、臀部、大腿）；

★中度智力发育障碍IQ：60-70之间；

★性腺功能减退青春期发育不完全、发育延迟或青春期发育紊乱；

★身材矮小40%~100%的PWS存在生长激素缺乏；

2018年12月15日，中国红十字基金会“小胖威利患者关爱项目”在上海启动，西安交通大学第二附属医院是全国首批12家现场授牌的项目定点诊疗中心医院之一。2周岁以内经确诊为小胖威利综合征的患儿可获得红十字基金会成长天使基金资助治疗，资助标准为每名患者每次资助半年期用药，每名患者最多可以申请资助两次。

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