戈谢氏病(哈医大一院成功完成第16例戈谢氏病手术)

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近日，哈医大一院普外科乔海泉医疗团队成功为一名戈谢氏病的年轻女患者完成了巨大脾部分切除术，这是哈医大一院至今完成的第16例戈谢氏病手术，也是国内完成例数最多、术后恢复效果满意的手术。

哈医大一院乔海泉教授介绍，戈谢氏病是一种家族性糖脂代谢疾病，为常染色体隐性遗传病，发病率只有1/20万-1/10万。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼等部位蓄积而发病，患者表现为肝脾进行性肿大，尤以脾大更明显，脾功能亢进，骨和关节受累，病理性骨折等。戈谢氏病属于罕见病，全国确诊登记的患者仅有300余人。

“这种病目前有一种特效药，作为葡糖脑苷脂酶的替代品，但每年的药费在200-300万元，部分省份纳入医保报销，一年的药费也要二三十万元，患者负担很重。”乔教授说。

目前，哈医大一院胃脾门脉高压外科通过脾部分切除术，已经先后治疗了16名戈谢氏病患者，手术全部成功，切除下来最重的脾脏有7.5公斤。乔海泉教授进一步介绍，手术保留一部分脾，既可以解决脾脏压迫和脾亢的问题，还能保留脾脏基本的免疫功能，并阻止代谢产物储积于肝脏、骨骼等，让脾继续发挥调节缓冲的作用。这样一来，四五年后脾脏因为葡糖脑苷脂持续蓄积，再次变得巨大，还能对脾脏进行二次部分切除。

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