扁平颅底，颅颈交界畸形的诊治

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Arnold-Chiari畸形是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压,颅内压增高所表现的一组综合征。根据临床表现分为:①不全瘫8例,肢体感觉障碍,节段性感觉分离,肌肉萎缩,锥体束征。②枕颈部疼痛,颈肩部疼痛,面部麻木,视物模糊,角膜反射迟钝,声嘶,咽反射迟钝或消失,耸肩乏力(单侧),伸舌偏斜。③眼球震颤,语言不清,共济运动失调。④头痛、恶心呕吐及视乳头水肿等。⑤后发际低,霍纳征,身材矮小。辅助检查枕颈区X线平片:合并有枕颈区骨质畸形,颅底陷入,扁平颅底,环枕融合,环枢椎脱位,C1～C2椎体分节不全,后颅窝容积小,侧块不对称。MRI检查:以颅颈交界区MRI正中矢状位T1像上前颅点与后颅点的连线为准,测量小脑扁桃体在此线下的长度(小脑扁桃体此线下3mm则为小脑扁桃体下疝畸形)。空洞的长度以正中矢状位T2像上空洞上下缘之间包含的椎体数为准,空洞的宽度以T2像正中矢状位空洞最宽处空洞的内径与椎管内径之比(SCI)来衡量。小脑扁桃体下疝的长度为3.6～21mm,合并脊髓空洞

治疗方法取俯卧位,切开枕外粗隆至C5棘突皮肤达枕鳞与C1～C3棘突。骨性减压达小脑扁桃体疝的下缘。Y字形剪开硬膜,下端达小脑扁桃体下疝下缘。在显微镜下硬膜下探查,软膜下切除小脑扁桃体的下疝部分,锐性分开脊髓、延髓与小脑之间的蛛网膜粘连,探查第四脑室,直到脑脊液流出。扩大成型硬膜,应保证成型后既符合正常外型,又对小脑起到支撑作用。

Arnold-Chiari畸形目前较公认的观点是在胚胎发育过程中枕骨发育不良,导致枕骨发育滞后,使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝的过度拥挤而膨出到椎管内所致。研究发现病人后颅窝与后脑的容积比明显小于正常人,而后脑的体积与正常人相比无明显差别,并认为后颅窝容积明显小于正常人是该病的特征性表现。脊髓空洞是由此而引起的继发性改变,但脊髓空洞形成的机理仍不明确,并存在争议。Arnold2Chiari畸形的主要临床表现是有颈髓受压、颅神经受累,其次是小脑受损,颅内压增高。因MRI可清楚地观察颅后窝的大小、脑脊液流向和流速及小脑扁桃体的搏动情况,可为研究Arnold-Chiari畸形的发病机理提供最新方法。国外多以小脑扁桃体疝出枕大孔下5mm作为诊断标准。隋邦森等认为小脑扁桃体疝出枕大孔下缘长度小于3mm为正常范围,3～5mm为界限性异常,大于5mm为肯定异常。Sahuquillo等根据以上发病机理提出后颅窝扩大重建术,认为最理想的手术是扩大后颅窝并重建枕大池以使后脑上升有空间,以此方法手术于后颅窝形成枕大池,后脑均有不同程度上升,平均6.0mm,脊髓空洞缩小。

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