朗格汉斯是什么病(肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症)

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众多周知，吸烟可以导致多种肺部疾病，其中有一种非常罕见的疾病和吸烟密切相关。肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonaryLangerhans’cellhistiocytosis，PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，大多表现为良性和迁延的病程。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cellhistiocytosis，LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。LCH通常累及的器官包括骨骼、肺脏、中枢神经系统以及皮肤，以受累器官的数量进行分类。根据受累器官数目的多少，LCH可以分为两大类：单器官受累和多系统受累。前者通常仅伴有单个器官的受累（如肺、骨、皮肤），多见于成人，预后较好；后者大多累及多个系统如累-赛病（Letterer-Siwedisease）、汉-许-克综合征（Hand-Schüller-Christiandisease），好发于儿童，预后较差。PLCH是指朗格汉斯细胞仅累及肺脏或者是肺脏作为多系统受累的其中一个器官的疾病，其发展经过和预后不同于多个系统受累的LCH。

PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发生PLCH。戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转，终末期PLCH接受肺移植的患者，如果继续吸烟，PLCH可能再发。

PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病的首发症状。胸痛并不常见，在疾病发展过程中，约1/5的患者出现胸痛，虽然疾病累及肋骨可以出现胸痛。

1、戒烟戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。

2、糖皮质激素有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。

3、细胞毒药物细胞毒药物可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚。

4、肺移植终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，应该考虑肺移植。肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能再发PLCH。

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