格林巴利综合症治疗方法 突然腿麻腿痛

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一天如往常一样，宁嗲嗲骑着摩托车去接孙子，感觉腿部动作较前笨拙，他立马停下车回了家。回家后他双下肢症状逐渐加重，几天的时间他就需要人搀扶行走，伴双小腿疼痛，明显时需应用止痛药，夜间影响睡眠。

随即，家属带宁嗲嗲来到了湖南省第二人民医院（湖南省脑科医院）进行治疗，接诊医师发现，宁嗲嗲病情较复杂，于是建议其办理了住院手续，入住脑血管病神经内二区，完善相关化验检查，住院期间他很快出现四肢麻木，为四肢末梢手套-袜套样不适感，伴双上肢力量较前减退，查四肢肌电图示：多发性周围神经病变，完善腰椎穿刺查脑脊液示蛋白升高，细胞数正常。

脑血管病神经内二科科主任周妮娜副主任医师解释，宁嗲嗲所患病叫吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

其病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌感染最常见。另外，巨细胞病毒感染与严重感觉型GBS有关，发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴病毒感染。肺炎支原体感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒的报道。反复追问宁嗲嗲，其生病以前确实有腹泻症状。

急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，多在发病4周时肌无力开始恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。

约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫，严重者可影响呼吸肌，出现呼吸困难。还可出现自主神经症状：常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速等；交感神经可受损；膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例。

1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。

2.急性运动轴索性神经病（AMAN）以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

4.MillerFisher综合征（MFS）与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

5.急性泛自主神经病，较少见，以自主神经受累为主。

6.急性感觉神经病（ASN），少见，以感觉神经受累为主。

周主任提出吉兰-巴雷综合征的诊断主要靠对称性的四肢弛缓性瘫痪，可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，脑脊液有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。

本病为神经科急症，除四肢瘫痪外，重症病人可有呼吸肌瘫痪。需在早期判断病情，给予必要的呼吸支持；药物方面：

（1）免疫球蛋白：用于急性期患者，可缩短疗程。

（2）血浆置换：推荐有条件者尽早应用，可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。另外，营养支持、神经营养及康复治疗等对症支持治疗也尤为重要。

此病病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。

此病需及早发现，及早诊断，警惕呼吸困难等急重症情况。如腹泻、感冒后出现四肢无力、麻木等情况，需高度警惕吉兰-巴雷综合征，尽早就医，在高峰期来临之前给予相关治疗抑制病情发展，以达到早期治愈的目的。

供稿：湖南省第二人民医院脑血管病神经内二区王灿

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