鸡冠状肉芽，鞍区黄色肉芽肿

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《Hormones(Athens)》杂志2023年1月25日在线发表西班牙巴塞罗那L'HospitaletdeLlobregat的FernandoGuerrero-Pérez,AgustinaPiaMarengo,NuriaVilarrasa,等撰写的《鞍区黄色肉芽肿：系统综述。Xanthogranulomaofthesellarregion:asystematicreview》（doi:10.1007/s42000-023-00432-y.）。

鞍区黄色肉芽肿(XG)的知识来自于小型研究系列或单一病例。我们使用PubMed、WebofScience、Embase、Scopus、eLibrary和BIOSISPreview数据库对2000年至今报告的所有病例进行了系统照射。我们还描述了在我们医院治疗的一位未报告的患者。查阅文献显示，71例患者中男性占50.7%，平均诊断年龄为34.7±19.2岁。从临床发病到诊断的中位时间为7(3-21)个月。垂体功能减退(70.4%)、视力障碍(64.7%)、头痛(53.5%)和多尿多饮(28.2%)是最常见的症状。MRI上，肿瘤中位大小为20(16-29)mm,71.8%为鞍区/鞍上，少见仅位于（lessfrequentlyexclusively）鞍上(15.5%)或仅位于鞍区(12.7%)。在T1加权显像上，76.3%的患者的XG为高信号，而在T2加权显像上表现不一。肿瘤呈囊性(50.7%)，钆剂强化(45.1%)，钙化(22.5%)。对所有患者均行手术治疗(77.4%经蝶窦入路，18.3%开颅)，最常见的并发症为垂体功能减退(56.4%)、尿崩症(34.5%)和视觉障碍(7.3%)。全切除/次全切除术占93.5%，部分切除术占6.6%。中位随访时间为24(6-55)个月，97.5%的患者没有肿瘤复发或残留生长。综上所述，XG影响年轻人群，表现为激素缺乏和肿块占位效应症状。手术是安全的，而且效果很好，尽管术后经常出现垂体功能低下。肿瘤复发或残余生长是罕见的，对患者的残留病变，影像学监测是一个很好的选择。

垂体神经内分泌肿瘤是影响鞍区最常见的疾病。然而，该解剖位置可能存在广泛的肿瘤和其他病理状况。在一项对1367例鞍区/鞍旁肿块的磁共振成像(MRI)回顾性研究中，非神经内分泌肿瘤占18%，其中19%为Rathke'裂囊肿(RCC)，15%为脑膜瘤，15%为颅咽管瘤(CP)，5%为转移瘤。在本系列中，仅1例患者发现鞍型黄色肉芽肿(XG)，占所有病变的0.07%。

黄色肉芽肿（XG），又称胆固醇肉芽肿，是一种非肿瘤性组织实体，特征为封闭空间内胆固醇晶体的慢性肉芽肿性反应，继发于出血、梗死、信息和/或坏死。该实体不应与幼年黄色肉芽肿（juvenilexanthogranuloma）相混淆，后者被认为是非朗格汉斯细胞组织细胞谱系（non-Langerhanscellhistiocytosesspectrum）的原发性中枢神经系统(CNS)病变。XG可出现于全身任何部位(纵隔、乳腺、肝、肾、腹膜等)，但多发于前颅底，尤其是岩尖。

鞍区XG的发生极为罕见，其尚不完全清楚发病机制。1988年，XG首次被描述，被认为是鞍区囊性病变的黄色肉芽肿反应，如RCC或CP。1999年Paulus等发现鞍区XG在发病年龄、解剖位置、预后、病理等方面有一些特殊的特征。为此，他们提出应将鞍区XG视为独立于RCC和CP的独立实体，该定义在2000年被世界卫生组织(WHO)CNS肿瘤分类所接受。然而，随后的研究结果并不支持这一假设，根据最近的WHOCNS肿瘤分类第5版，XG被认为是由慢性刺激或创伤引起的其他肿瘤的反应性病变[consideredtobereactivelesionsfromothertumorsarisingfromchronicirritationortrauma]。

在过去几年中，有许多XG影响鞍区的患者被报道，大多数知识来自已发表的单个病例或小型研究系列（rshortseries）。本研究的目的旨在通过系统检索文献，回顾鞍区XG患者的发病机制、流行病学、临床表现和治疗结果，并描述一位在我院治疗的典型病例。

病例说明及文献检索

我们回顾了1例鞍区XG患者的临床资料、激素谱、放射影像学特征、手术结果和病理表现。根据PRISMA系统评价指南，我们于2022年5月使用PubMed、WebofScience、Embase、Scopus、eLibrary和BIOSISPreviews电子数据库进行了搜索。我们的主要目的是确定所有已发表的报告鞍区XG病例的手稿。为此，我们使用以下搜索词:垂体黄色肉芽肿或鞍区黄色肉芽肿或鞍上黄色肉芽肿或鞍旁黄色肉芽肿（pituitaryxanthogranulomaORsellarxanthogranulomaORsuprasellarxanthogranulomaORparasellarxanthogranuloma.）。我们检索了2000年至今发表的以英语或西班牙语撰写的报道个案的文章。该手稿经西班牙巴塞罗那Bellvitge大学医院研究伦理委员会(PR210/22)修订并批准出版，并根据欧洲和国家规范保护机密性。我们纳入了所有符合XG病理诊断标准的病例。文献分析由三位作者独立完成，所有作者通过协商一致意见讨论并解决差异。所有参考文献的初步审查是基于标题/摘要的分析;有些文章由于与我们的主要目标不相关而被排除在外。随后，对其余的文章进行全文评价，并将符合纳入标准的文章纳入。如图1所示。统计分析中，类别变量用括号内的病例数和百分比或具有该特征的患者总数/可获得信息的患者数量来描述。连续变量用均数±标准差描述正态分布。不遵循正态分布的变量用中位数(四分位范围)描述。采用Shapiro-Wilk检验和分位数图检验正态性。用于进行分析的统计软件为Windows的Rversion3.5.1。

一例58岁男性患者，既往有控制良好的2型糖尿病病史，在过去12个月内主诉视力下降、乏力和性欲降低。身高179厘米，体重78公斤，体重指数24.3公斤/平方米。神经眼科检查显示双颞侧偏盲。激素研究显示轻度高泌乳素血症(565mu.int./L;正常98-456)以及促甲状腺激素和促性腺激素缺乏。MRI显示鞍部肿块26×22×17mm，延伸至鞍上区，伴视神经压迫，未见海绵窦内浸润。肿瘤在T1/T2加权成像上表现为高信号，可见蛋白样囊肿成分和薄的外周钆剂强化(图2)。CT扫描显示病灶钙化区。患者接受经鼻内镜经蝶窦手术，发现一个视交叉后囊性肿瘤。抽吸囊肿并切除囊肿。术后，患者出现短暂性尿崩症(DI)，术后评估证实为前叶垂体功能低下。组织学评估显示肿瘤由多个黄色软组织组成，大小为6×8毫米。病变由胆固醇裂缝、泡沫状巨噬细胞、淋巴细胞性炎症、多核巨细胞和含铁血黄素沉积（cholesterolclefts,foamymacrophages,lymphocyticinfammatoryinfltrate,multinucleatedgiantcells,andhemosiderindeposition）组成。观察到无造釉质瘤特征的上皮带（Epithelialbandswithoutadamantinomatousfeatureswereobserved），因此，确定了XG的诊断。手术后8个月，激素持续不足，MRI显示没有肿瘤残留。

收集病理诊断为鞍区、鞍上区和/或鞍旁区XG的71例患者。每个患者的详细情况汇总于表1。诊断时平均年龄为34.7±19.2岁(5-74岁)，男性占50.7%(n=36)。13例患者(18.3%)年龄在15岁或以下(53.3%为女性)。48/71例患者(67.6%)报告了症状持续到诊断的时间，中位时间为7[3-21]个月。与垂体功能低下相关的症状最常见(n=50,70.4%)，其次是视觉障碍（(n=46,64.7%)，头痛(n=38,53.5%)、多尿多饮(n=20,28.2%)。3/71例患者(4.2%)，是意外偶然诊断。关于放射影像学地形图(表2)，51例(71.8%)患者的肿瘤位于鞍区/鞍上，少数患者仅位于鞍上(n=11.5%)或仅位于鞍区(n=9.12.7%)。46/71例患者(64.8%)提及肿瘤大小，中位最大直径为20[16-29]mm，范围为8-65mm。59/71例(83.1%)中描述了T1加权肿瘤特征，其中76.3%(n=45)表现为高信号，20.3%(n=12)表现为异质性。此外，52/71(73.2%)的T2加权成像明确，38.5%(n=20)为高信号，34.6%(n=18)为异质性。此外，肿瘤表现为囊性特征的占50.7%(36例)，钆剂增强的占45.1%(32例)，钙化的占22.5%(16例)，浸润海绵窦内的占5.6%(4例)。所有患者(100%)均接受手术治疗。55/71例患者(77.4%)选择经内镜鼻内入路，13/71例(18.3%)选择了经颅入路，在一名患者中选择了两种技术并进行了多次干预(1.4%)，而两例患者(2.8%)没有信息。报告了55/71例(77.5%)患者术后并发症的相关数据;最常见的是垂体功能减退(n=31,56.4%)、短暂性或永久性尿崩症（DI）(n=19,34.5%)和视觉缺陷(n=4,7.3%)。14/55例患者(25.5%)无手术并发症报告(表1)。61/71例患者(85.9%)有手术结局数据。全切除术率为73.8%(45例)，次全切除术率为19.7%(12例)，部分切除术率为6.6%(4例)。71例患者中有40例(56.3%)可获得随访相关信息。中位随访时间为24[6-55]个月。40例患者中39例(97.5%)无肿瘤复发或残余生长。1例(1.4%)患者术后出现残余XG再生。1.4%的患者处方放疗，没有死亡报告。

图1本系统综述分析文章流程图。

图2(A)矢状位T1加权钆增强和(B)冠状位T2加权显示鞍区伴鞍上延伸肿瘤。

表1文献报道鞍区黄色肉芽肿患者的临床特点及治疗结果总结

表2文献报道的鞍区黄色肉芽肿患者的影像学特征总结。

组织学及发病机制

XG的特征为肉芽肿性胆固醇裂、含含铁血黄素的沉积、含有富脂泡沫细胞的巨噬细胞(黄色瘤细胞)、多核巨细胞和淋巴细胞，提示持续性炎症反应[XGischaracterizedbygranulomatoustissuewithcholesterolclefts,hemosiderindeposits,macrophagescontaininglipid-richfoamcells(xanthomacells),multinucleatedgiantcells,andlymphocytes,suggestingapersistentinfammatoryreaction]。造釉质瘤样上皮缺失或稀少(少于10%);因此，病例中上皮膜抗原和细胞角蛋白免疫染色呈阳性的比例较低（immunostainingforepithelialmembraneantigenandcytokeratinispositiveinalowproportionofcases）。黄色肉芽肿及其他类似实体的主要病理特征见表3。

表3鞍区黄色肉芽肿及其他类似病灶的主要病理特征。

实性或混合性肿瘤，具纤维状和粘连囊。浓稠的绿色、黄色或棕色颗粒状液体和偶有钙化物质（有时颅咽管瘤也是这种表现）

柱状或纤毛上皮，含胆固醇裂缝、多核巨细胞、巨噬细胞(黄色瘤细胞)、淋巴浆细胞信息、纤维化、嗜酸性颗粒性坏死碎片和含铁血黄素沉积

包囊性囊肿，通常有厚的，粘液样，或胶状内容物（已报道有脑脊液样、机油样和乳白色内容物）

囊壁由单层立方或柱状上皮排列，有或无纤毛，偶有分泌粘液的杯状细胞。可出现假层状、柱状、纤毛状的呼吸型上皮或鳞状化生

造釉质颅咽管瘤

分叶状实性囊性肿块。类似机械油的深绿色棕色囊状液体

分化良好的肿瘤上皮呈索状、小叶状、带状或不规则小梁状。突出的周边拥挤和栅栏。鳞状非角化上皮、星状网和/或湿角蛋白。

乳头状颅咽管瘤

实性、混合性或囊性肿瘤，有粘稠的黄色液体。花椰菜样（Caulifower-like）结节

非角化成熟鳞状上皮覆盖在血管核心或囊肿壁。星状网缺失，拥挤但无明显栅栏状

黄色瘤下丘脑炎

带有灰色或黄色粘液或浆液质的囊肿（有时Rathke裂囊肿也是这样）

淋巴浆细胞、组织细胞、巨噬细胞和多形核浸润的胶质碎片。粘蛋白和含铁血黄素经常缺失。偶见Rathke裂上皮或鳞状化生。

自身免疫性下丘脑炎

浅黄色或浅灰色边缘清楚，相对坚硬的肿块。

主要是成熟淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有分散的罗素效体（Russellbodies）和组织细胞，无不典型生殖细胞的证据

尚不清楚XG的发病机制，争论的第一点是鞍区XG是原发病理实体还是其他肿瘤的继发性反应。前述Paulus等的研究报告了37例XG，其中病理材料主要由含有低上皮或无上皮的黄色瘤样特征组成（pathologicalmaterialconsistedpredominantlyofxanthomatousfeaturescontaininglowornoepithelium）。根据年龄(年轻人，平均年龄27岁)、位置(主要是鞍区/鞍上)、肿瘤大小(小)、诊断前症状持续时间(较长)等特征，统计分析发现该组患者的病变既不是RCC也不是CP。

然而，一些作者认为，通过细胞角蛋白免疫组化很难阐明鞍区XG的起源，并认为在Paulus队列中被分类为XG的肿瘤可能是RCC或CP，其特征是组织切片中上皮细胞缺失。在这条推理线中，一些研究者认为大多数XG，存在鳞状上皮细胞,钙化缺失和鞍上受累指向了XG与造釉质瘤性CP的关系。另一方面，Le等报道的28个RCC中，46%的RCC出现了黄色瘤样改变。另一项研究发现，七分之六的鞍区XG中含有RCC成分。此外，Duan等在6例黄色瘤性垂体炎患者中证实了RCC的组织学证据。此外，在垂体腺瘤(无功能性大腺瘤)中发现了明显的黄色肉芽肿反应，作者推测这可能是由出血过程引发的，尽管没有明显的卒中[52]。因此，Amano等推测鞍区XG与RCC、垂体炎、伴有黄色瘤反应的垂体腺瘤一起具有RCC起源实体的病理特征，其最终状态为继发性变化，如复发信息、出血、变性。最后，最新的第5版WHOCNS肿瘤分类将鞍区XG定义为主要由RCC渗漏或出血引起的反应性病变（defnesXGofthesellarregionasareactivelesionresultingmainlyfromleakageorhemorrhageofRCC）。

流行病学和临床表现

鞍区XG是罕见的，其真实发生率是未知的。Rahmani等报道了10年间进行的643例经蝶窦手术中的4例(0.6%)。在540个鞍区肿瘤中，Fujio等发现了9个XG(1.7%)。在较小型的序列中，XG分别占切除的鞍区肿瘤的2%(6/295)和2.7%(6/223)，报道的XG范围之广是值得注意的。从这个意义上说，我们假设这可以用病理报告差异来解释（discrepancies），因为对黄色瘤病变的表达不同，而且它们与其他实体(如RCC、CP、垂体炎和最近描述的自身免疫性下丘脑炎[autoimmunehypothalamitis])非常相似。另一方面，由于纳入该研究系列患者的时间和人数不稳定，加之缺乏流行病学研究，难以了解鞍区XG的真实发病率。一些小序列表明鞍区XG具有女性优势。然而，我们的检索结果显示性别分布相同。正如之前所怀疑的，我们还发现XG主要影响年轻人群(平均年龄为35岁)，约1/1的病例出现在儿童中。鞍区XG的典型临床表现为垂体功能低下和群体效应症状。在我们的研究中，大多数患者都报告了部分或完全的垂体前叶缺乏。值得注意的是，近30%的患者在术前有多尿/多饮，尽管在许多报道中没有明确的尿崩症（DI）诊断。视路鞍区压迫引起的视觉功能障碍和头痛非常常见，分别影响三分之二和一半以上的患者。在儿童中，2例患者因生长迟缓而接受治疗。然而，大多数儿童的临床表现与成人相似。总的来说，XG的术前诊断具有挑战性，因为它们没有特定的放射影像学特征。有假设认为，胆固醇成分可以通过T1-W高强度和T2-W低信号来识别。另一方面，T2-W的液体成分均为高信号，而T1/T2-W的肉芽或出血均为低信号。在我们的研究中，四分之三的患者的T1-W表现为XG高信号，尽管T2-W表现是多变的，在超过三分之一的病例中是异质性的。这反映了鞍区XG的多变组成。其他特征，包括外周对比剂增强或外周环形(举例性病例)，以及钙化和海绵窦内渗的缺失，被认为是典型的XG影像学特征。在这方面，我们的研究结果支持了大多数XG没有钙化(78%)和绝大多数没有海绵窦受累(94%)的证据。关于肿瘤的地形，有作者认为大多数XG主要发生在鞍上区。我们的结果证实了这一怀疑，考虑到87.5%的病例报告是鞍区或有鞍上累及。总之，听从Vet等的建议可能是有用的，鞍上中心(伴或不伴鞍区延伸)、T1-W高信号、外周或弥漫性强化、无明显钙化、无海绵窦内浸润的肿瘤均可怀疑存在XG（suspectpresenceofXGintumorswithsuprasellarepicenter(withorwithoutsellarextension),T1-Whyperintensity,peripheralordifusecontrastenhancement,noidentifablecalcifcation,andabsenceofcavernoussinusinfltration）。

手术一直是鞍区XG的标准治疗方法，GTR（全切除）是治愈该病的方法。由于XG在诊断时通常不大(83%为3cm或更小)，主要的方法是经蝶窦手术。XG被描述为纤维性和低血管性或软粘液样囊肿（fbrousandhypovascularorasasoftmucoidcyst）。因此，手术在大多数患者中并不困难，在所有报告的病例中，90%以上的肿瘤被完全(或接近全部)切除，而立即的手术并发症并不常见。仅有7%的患者出现视力障碍，1例患者发生术中出血。然而，术后激素缺乏是常见的，超过一半的患者有部分或完全的前叶垂体功能低下，三分之一的患者有短暂性或永久性垂体功能低下。

在绝大多数患者中，术后XG没有再生长。只有Madan等报道的患者在初次手术后17个月出现了明显的肿瘤再生长。除了这个例外，在鞍区XG患者中没有手术以外的治疗方法。只有Tsai等报道对术后残留较大的患者接受了放射治疗，1年后肿瘤体积明显缩小。

我们的工作有几个局限。首先，由于报道的病例数量较少，加之作者所报道的患者属于不同的专业(报告中包含的数据是异质性的，在某些情况下相关信息缺失)，很难对这些肿瘤的临床表现和手术结果进行概括。其次，关于随访的信息(大约有一半的患者可用)和相对较短的随访时间(24个月)限制了我们对疾病的自然史和长期治疗结果的理解。第三，XG的组织发生不明确，与其他实体(如RCC和CP)非常相似，可能导致病理报告的分歧，导致获得的病例数量相对较少，尽管已经在六个强大的数据库中进行了调查。最后，我们的结果只包括来自特定数据库、检索词、发表文章的语言和特定时间段的个体化数据的患者。

综上所述，鞍区XG是罕见的，最有可能是反应性病变，主要来源于RCC，通常发生在年轻人群中，没有性别优势。它们在临床上表现为激素缺乏和肿块占位效应症状，术前诊断是一个真正的挑战。手术是相当安全的，并提供良好的结果，尽管术后垂体功能低下是常见的。鞍区XG表现出惰性行为;因此，放射影像学监测似乎是残留病变患者的最佳选择。由于它们的罕见性，需要更多的报告来扩展我们对这一实体的知识。

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