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克鲁宗综合征?颅缝早闭

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1、患儿出生后即发现头型异常,突眼及反颌畸形,随生长发育逐渐加重,视力降低。家族中未见类似表现。

2、查体:神清,反应可,心肺未见明显异常,腹软,四肢活动可,未见异常。头颅成塔状,顶部稍凸起,面中部凹陷,双眼球突出,眼睑闭合不全,眼距稍宽,鼻根部扁平,反牙合畸形,双眼角膜透明,双瞳孔等大,结膜无充血水肿,晶状体及玻璃体未见混浊,眼底检查视乳头稍水肿。住院期间患儿生命体征平稳,张口呼吸,打鼾,无呕吐抽搐,智力检查未见明显发育迟缓,四肢发育同正常同龄儿,无神经系统发育异常,无指(趾)畸形。

3、头颅CT平扫显示,患儿头型欠规整,双侧冠状缝、颞鳞缝、人字缝及矢状缝已闭合。

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5、【1】克鲁宗综合征

6、根据疾病的严重程度将克鲁宗综合征分为5型:

7、①上颌型,主要表现为中面部凹陷后缩畸形;

8、②颅型,除中面部后缩、突眼和反牙合畸形等颜面型的特征外,还伴有短头、额窦发育不良等;

9、③颜面型,有典型的中面部后缩、突眼和反牙合畸形;

10、④假性型,主要表现为突眼畸形;

11、⑤颅面型,上述所有表现均可出现,并伴有明显的颅内压增高、眶距增宽等症状。

12、【2】颅缝早闭

13、颅缝早闭是一种或多种颅缝的过早融合,发生在1/2500的活产婴儿中。基于融合颅缝的不同,颅缝早闭可被分为几类。

14、矢状缝早闭是最常见的类型,并导致一窄和长的颅骨(长头)。大多数病例是孤立和散发的,具有传给后代的风险。

15、冠状缝早闭是第二常见的类型,可以是双边的,造成短头,或单侧,造成斜头畸形。约25%的冠状颅病例是综合征,以及由于单基因突变或染色体缺陷造成的。冠状缝早闭通常与Crouzon综合征,Muenke综合征,Pfeiffer综合征,Saethre-Chotzen综合征,Carpenter综合征,或者Apert综合征有关。

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