红疮狼斑图片具体表现(红斑狼疮的这些皮肤表现，你真的会辨别吗？)

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据文献报道，80%-90%的红斑狼疮患者有皮肤表现，然而对该临床表现的诊治目前尚无统一的指南或共识，本次2022年美国风湿病学会（ACR）年会邀请宾夕法尼亚大学Victoria教授和密歇根大学Kahlenberg教授讲解皮肤型红斑狼疮诊疗进展，医学界特邀参与翻译审核第11版《凯利风湿病学》的南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科王丹丹教授总结此次ACR演讲精华，王丹丹教授结合经典教材与会议内容分享心得体会，下面我们一同进入学习时间！

其中特异性CLE根据病程又分为急性皮肤型LE（AcuteCutaneousLE，ACLE）、亚急性皮肤型LE（SubacuteCutaneousLE，SCLE）和慢性皮肤型LE（ChronicCutaneousLE，CCLE）。

⑥重症ACLE-中毒性表皮坏死松解症（TEN）。

发生于腹股沟部位的股癣尚且容易鉴别，但丘疹鳞屑性皮损难与发生在肩背部、四肢的体癣进行鉴别，此时建议患者行真菌菌丝试验。

（2）环状红斑需与离心性环状红斑鉴别

此处重点讲解了盘状红斑狼疮（DiscoidLE，DLE）与肿胀性狼疮（lupustumidus）。

图5.DLE患者经典皮损表现，图片来源《凯利风湿病学》及本场会议

图6.结节病患者耳部、四肢皮肤病变表现

②瘢痕癌，建议患者行病理活检以明确诊断。

图7.瘢痕癌发生于脖子、头皮部位的皮损表现

肥厚性DLE临床表现：慢性硬结样皮疹，表面覆盖角化的多层鳞屑，类似鳞状细胞癌，需与肥厚性扁平苔藓进行病理鉴别。

2.肿胀性狼疮

肿胀性狼疮需与多形性日光疹（PMLE）进行鉴别，后者与日光过敏相关，皮疹出现快，消失快。

根据表格，患者累计评分越高，其诊断特异性越高。

CLE患者的特异性与非特异性损伤

皮肤白细胞破碎性血管炎最多见。其他包括甲周红斑、网状青斑、大疱性狼疮等。

除皮肤损伤之外，CLE的特异性皮肤损伤还包括脱发、黏膜损伤。

CLE的脱发类型包括狼疮特异性脱发、狼疮非特异性脱发以及非狼疮性脱发。脱发最常见于DLE，此外SCLE、ACLE也可见。

1.狼疮特异性脱发（简称狼疮发），提示狼疮处于活动期，脱发情况随疾病程度变化而消长。可见于DLE、SCLE和ACLE三种患者中。

图14.额部纤维化样脱发，属于非狼疮性脱发

狼疮特异性黏膜损伤（注：CLE是特殊类型的LE，下列黏膜损伤同样可见于CLE患者）：

活检VS生物标志物，或许能提高CLE的诊断

2.直接免疫荧光染色检测（DIF）

图17.病变皮肤与lgG、IgM、补体的DIF：见于DLE、SCLE、ACLE

图18.表皮点状染色的病变皮肤的DIF：见于SCLE

2019年一项有关litifilimab药物治疗CLE患者4周后病情变化的研究，推荐皮肤活检结果中MxA表达面积大小作为皮肤标志物，进行对治疗反应的检测，发现治疗后患者MxA表达面积明显下降。

图20.2019年关于litifilimab治疗效果的研究结果

CLE与SLE是不一样的，有时临床医生会遇到单纯的CLE患者，需要引起临床医生重视。

有研究表明CLE患者中，约有20%-35%会发展为SLE，SCLE患者中50%-60%会发展为SLE，ACLE患者中约90%会发展为SLE。因此CLE的诊断对于SLE的诊断极具临床价值。

此次会议上Kahlenberg教授引用我国研究，提示具备以下风险因素的CLE患者进展为SLE的可能性更高：女性、多种抗体阳性、ACLE、SCLE亚型、皮损广泛播散程度。

总体上看，SLE皮肤损伤的治疗遵循两条路径。

CLE患者与SLE患者免疫状态不同。下图（图21）可以看到CLE以效应记忆型T细胞、CTL为主，狼疮性肾炎（LN）以CTLCD8、NK细胞为主。因此对LN患者有效的药物未必同样对CLE患者有效，反之，也有部分药物同时对这两种疾病起效。

图21.CL患者与LN患者炎症因子表达不同

Kahlenberg教授总结了CLE的药物治疗。

抗疟疾药是治疗CLE患者的一线药物，约50%的患者可合并SLE。

图22.国外CLE患者的药物治疗流程图

王丹丹教授结合自身经验指出，国内治疗CLE患者时，羟氯喹多用，氯喹少用，当抗疟疾药无效时，可能会使用免疫抑制剂治疗，包括甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯；依然治疗无效时，则考虑来那度胺，国内在这一步更多使用沙利度胺，且会在应用于免疫抑制剂之前。

一项基于狼疮患者皮肤损伤使用Ⅰ型干扰素（ⅠIFN）受体拮抗剂的Ⅲ期临床试验研究，发现干扰素在SCLE和DLE皮肤组织中评分较高，即表达较高。阿尼鲁单抗是ⅠIFN受体拮抗剂，因此对CLE有治疗作用。

各种狼疮患者的B细胞表达均见异常，抗体水平亦增加，因此B细胞靶向治疗对单纯CLE患者来说可能是一个治疗途径，未来期待更多研究来证实。

王丹丹教授强调CLE患者的诊断不仅需要风湿免疫科医生参与，还需皮肤科、口腔科、病理科等多学科协助。

最后，王丹丹教授对上述治疗进行总结：

?SLE相关皮肤病的治疗遵循两条路径

-患者对全身性疾病表现的治疗有反应

-其他器官对治疗有反应，但皮肤无反应

?ⅠIFN在SLE+CLE、CLE患者皮肤中升高，但在人外周血单核细胞中外周IFN特征变化更大。

?B细胞定向疗法可能在CLE中有一些益处，但治疗哪些患者仍然不清楚。

?即将出现的新疗法可能针对一些更具特异性的病变表现。

-JAKi、lkaros/Aiolos、BDCA2/pDC等靶点

?需要更多的研究来了解患者的异质性以精确进行CLE靶向治疗

南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科副主任医师

南京大学、南京医科大学、南京中医药大学副教授、硕士生导师

江苏省“333高层次人才”、江苏省“六大高峰人才”

中华医学会风湿病学分会青年委员会委员，江苏省医学会风湿病学分会工作秘书、狼疮学组副组长

主持国家自然科学基金、江苏省自然科学基金、南京市杰出青年基金等10余项

发表论文91篇，一作/通讯（含共同）SCI论文26篇，获”国家技术发明奖二等奖”等

主编中文著作1部，参编英文著作2部

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