中枢性眼球震颤，头晕和上跳性眼球震颤

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眼震的定位定性诊断你了解了吗？最新一期Neurology杂志临床推理系列报道了一例12岁女孩急发复视、头晕和上跳性眼球震颤，通过该病例，一起学习一下眼震的相关知识吧。

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患者为12岁女孩，既往哮喘病史，因“急发复视、头晕和眼球运动异常”就诊。患者视物并排堆叠，单眼复视消失，向左凝视复视加重。患者主述头晕感觉，否认头痛、眼球运动疼痛、无力以及肠或膀胱症状。既往无任何疾病或创伤史。

查体示双眼原位时右眼向外斜视和上斜视，双眼向左凝视可见右眼内收麻痹，左眼分离性外展性眼球震颤；双眼向右凝视未见眼动异常；双眼可见垂直眼错位，伴轻度顺时针（上极向右跳动）扭转性眼球震颤，向右注视和向下注视更明显。原位注视可见明显对称性上跳性眼球震颤，上视加重；右眼会聚受损（图1）。矫正视力正常。余神经系统查体正常。未使用棱镜进行眼偏斜量化。

图1神经眼科检查。A.向右注视正常；B.原位显示右眼上斜视和外斜视；C.右眼会聚受损；D.向右注视右眼内收麻痹（INO）。

1.患者神经眼科表现的定位诊断？

2.会聚受损的意义是什么？

双眼左视时右眼内收麻痹伴左眼分离性外展性眼震，提示右侧核间性眼肌麻痹（INO），定位于右侧内侧纵束（MLF）；伴顺时针扭转性眼球震颤的右眼共同性斜视（偏斜）考虑眼偏斜反应（OTR），提示右侧MLF病变。

INO患者的会聚反射可能会受损。通常认为，会聚正常（Cogan后INO）的INO提示病变部位在MLF的更尾部，而会聚受损（Cogan前INO）提示MLF更前端。

因此，病变最可能位于右侧脑干内侧和背侧，位于脑桥尾端和中脑背侧之间的任何位置。会聚反射障碍提示病灶更靠近背侧。

1.上跳性眼震的意义是什么？

2.INO、会聚障碍和上跳性眼震的定位诊断？

上跳性眼震，其特征是缓慢下移和快速上移，上视加重，侧视幅度无影响。与下跳性眼震不同，上跳性眼震较难定位。在大多数患者，上跳性眼震定位于延髓尾部，但也见于脑干背侧损伤的病例，位于脑桥背侧和中脑尾部交界处。该患者右侧INO和眼偏斜定位于脑干背侧的右侧MLF。上跳性眼震进一步将病变定位在桥脑背侧和中脑尾侧交界处的右侧。

1.儿童神经眼科表现的鉴别诊断有哪些？

大多数成人INO病例与脑干缺血和多发性硬化等脱髓鞘疾病有关。INO在儿童中报道相对较少，一些常见原因包括脑干肿瘤，如胶质瘤和髓母细胞瘤，创伤和出血。缺血性卒中在儿童中并不常见，仅见于镰状细胞病、狼疮、法布里病等所致的INO。成人和儿童亚急性起病的双侧INO主要与脱髓鞘疾病有关。

该患者头颅MRI显示右侧中脑内侧和桥脑交界处存在小面积弥散受限（图1）。未发现其他提示脱髓鞘性质的病变。颅内和颅外血管影像未见明显异常。凝血实验阴性。超声心动图显示卵圆孔未闭（PFO）。患者为此服用阿司匹林81mg/日，并接受PFO封堵术。8周后的随访显示症状完全缓解。

INO的特征是单眼内收无力，因内收麻痹一侧的MLF损伤所致。来自外展核中间神经元的下行共轭注视命令通过MLF传递至另一侧的动眼神经核运动神经元（图2A）。因此，MLF损伤导致同侧眼完全内收麻痹或内收滞后。INO的另一个主要特征是对侧眼分离性外展性眼球震颤。由于内收眼的无力，内直肌亚核的神经支配增加，以使内收眼到达目标，同时正常外展眼的神经支配也增加（Hering定律），因此导致扫视过度，随后是扫视后漂移，这种扫视性视振荡表现为眼球震颤。

眼偏斜通常见于INO患者，是此类患者眼球垂直错位的最可能原因。眼偏斜是OTR的一个组成部分，伴随着扭转性眼球震颤，与中枢耳石通路的中断有关。该通路将信号从椭圆囊传递至前庭内侧核和上核（MVN和SVN），依次通过MLF投射到动眼神经核和滑车神经核（图2B）。MLF背侧病灶导致同侧眼上斜视。因此，在大多数伴有眼偏斜的INO患者，内收麻痹的眼睛会升高。

INO患者的会聚反射有可能受损。一般认为，会聚正常表明脑干损伤更靠尾部，而会聚受损则表明脑干损伤更靠背侧。这一解释表明，会聚受损是由于眼动肌复合体内直肌亚核的直接受累或是由于中脑背侧会聚中心的受累所致。外斜视可能伴或不伴有会聚受损。INO患者的外斜视并不一定意味着内直肌亚核的受累。因此，有外斜视或无外斜视的会聚障碍可能具有一定的定位意义，但不应仅依此体征来定位INO。

INO患者可出现不同类型的垂直/扭转性眼球震颤。大多数INO患者也可见OTR部分异常（偏斜、扭转性眼球震颤和头倾斜）。因此，许多INO患者出现扭转性眼球震颤，快相向病变侧。既往也有研究报道了INO患者可见分离性垂直扭转性眼球震颤。最常见的模式是病灶侧共轭扭转性眼球震颤，伴有不对称性上跳性眼球震颤，其中病变对侧眼可见更明显的向上成分。INO患者很少出现单纯性上跳性眼球震颤。对于单纯性上跳性眼球震颤有两种可能的解释。前半规管的兴奋信号来自SVN，部分通过MLF外通路传导，称为腹侧被盖束（VTT）。该束在脑桥被盖中更靠腹侧，在脑桥中部交叉，之后向内侧上升，到达眼动肌复合体中的上直肌和下斜肌运动神经元（图2C）。MLF的病变延伸到该通路可能会导致眼球向下偏移，从而导致上跳性眼球震颤。第二种机制为，从Cajal间质核（INC；垂直和扭转注视神经整合器）向小脑和Roller核的下行性投射纤维，通过正中旁束传递，这些通路的损伤可能会导致整合器故障引起上跳性眼球震颤。

无论确切的机制如何，这种INO与外斜视、会聚受损和对称性上跳性眼球震颤的独特组合可靠地定位于脑桥中脑交界处背内侧。该患者最有可能的诊断是急性梗塞，与大的PFO有关。

图2神经解剖学示意图。A.水平向左共轭注视脑干通路；B.左侧头部倾斜的耳石通路；C.前半规管前庭眼反射（VOR）通路。脑桥-中脑交界处右内侧的粉红色椭圆形阴影区域显示了病变的位置。A.该病灶影响MLF，导致右侧INO。B.病灶影响MLF，导致右眼上斜视和向右扭转眼球震颤（OTR）。C.病灶同时影响MLF和腹侧被盖束（VTT），导致向下偏移和上跳性眼球震颤。

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