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咬肌痉挛,又称单侧咀嚼肌痉挛(hemimasticatoryspasm,HMS)。发作时可表现为三叉神经运动支所支配的肌肉不自主抽搐,持续的肌肉抽搐可引发咬合和张口困难,部分患者可出现口腔粘膜损伤,严重时出现颞下颌关节脱位。
咀嚼肌由四块肌肉组成,内侧的翼外肌,外侧的咬肌、颞肌与翼内肌。这四块肌肉都只受下颌神经(V3,三叉神经第三支)的分支支配,且支配方式复杂。
下颌神经分支支配咀嚼肌不同肌群(图片来源:doi:10.1002/ar.23943)
对于HMS的病因,有些学者认为由三叉神经运动支脱髓鞘引起。也有学者认为与三叉神经运动支受压有关,部分认为受压位置在三叉神经出入脑干区,与面肌痉挛的发病原理相似,这也是显微血管减压术治疗HMS的理论基础。但也有部分提出HMS是三叉神经周围支存在压迫或病变,因周围支易受深部组织压迫,如上颌动脉分支及面横动脉分支在颞下窝对三叉神经进行压迫。目前为止,对于HMS病因的研究仍然没有定论,但通过症状和电生理检查可以明确诊断。
三叉神经在脑干区与颞下窝处的解剖(图片来源:通大附院)
HMS的药物治疗包括卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定、丙戊酸钠、巴氯芬等,但药物效果均一般,并且服药时间越长,疗效越差。其次局部注射肉毒杆菌毒素,其能导致肌肉松弛甚至瘫痪,从而缓解面部肌肉抽搐。但注射肉毒杆菌毒素疗效通常仅能维持一小段时间,通常为数月,并有可能造成咀嚼无力。对于HMS的外科手术的研究,咬肌剥离、咬肌神经撕脱术、微血管减压术、选择性三叉神经运动根切除术治疗HMS均有过文献报道,但因其发病率较低且诊治困难,目前国内外报道仅几十例,数量远远低于面肌痉挛、三叉神经痛等颅神经疾病。
林**,51岁女性,阵发性右侧咀嚼肌不自主抽搐,每天约发作十次,每次持续时间为一分钟左右,进食、说话、紧张可诱发。于当地医院神经内科诊断为右侧咬肌痉挛。予以口服抗肌肉震颤药物治疗,效果欠佳。行肉毒素注射治疗,起初有效,随注射次数增多后,症状无法控制。患者生活质量受到严重影响,手术意愿强烈。
入院检查,肌电图提示:右侧咬肌可见不规律发放的肌肉活动。影像学检查首先排除了颅内占位性病变,MRTA提示三叉神经腹侧未见血管,岩静脉从三叉神经外上侧经过,与运动根无关。患者症状以及电生理符合咬肌痉挛诊断,初步判断三叉神经运动根无血管压迫,拟在电生理监测下行选择性三叉神经运动根切断术,以达到治愈目的。
术中显微镜下观察三叉神经,与术前判断吻合。此外,此病人三叉神经感觉支与运动支完全混合在一起,无法通过正常的解剖结构来区分。
在电生理监测下,对三叉神经不同区域进行刺激,当咬肌以及颞肌的肌电图出现动作复合电位时,提示刺激电极所在位置为三叉神经运动支,当咬肌以及颞肌的动作复合电位波幅变低时,提示刺激电极所在位置由三叉神经运动根向感觉根移动。
在三叉神经运动支切断过程中,过多切除可能会损伤腹侧三叉神经第一支,造成角膜反射缺失等功能障碍;而过少的切除,则达不到治愈的目的,电生理技术与手术经验的结合,使得手术顺利进行,做到了三叉神经运动支的精准切断。
患者术后咀嚼肌未再抽搐,无神经功能缺失与其他并发症。
术后,患者对治疗效果满意,目前已出院。
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