双肺间质性纤维化？当肺间质纤维化合并肺气肿

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1、20世纪90年代，Wiggins等首次报道了隐源性机化性肺炎（cryptogenicorganizingpneumonia，COP）合并肺气肿的患者。2005年Cottin等首次将这种综合征定义为肺纤维化合并肺气肿（combinedpulmonaryfibrosisandemphysema，CPFE）。虽然近些年来，CPFE越来越频繁的出现在临床病例中，而且越来越多的证据表明CPFE是一类独立的疾病，但具体的病理机制却尚不清楚。

2、CPFE综合征是一种肺间质纤维化和肺气肿的合并病症，研究显示，CPFE患者中有半数符合IPF的诊断结果。作为一种合并病症，CPFE不仅仅是肺间质纤维化、肺气肿的简单结合，而是具有其自身的独特特征，因此，在临床上，作为一种独立的病症进行研究。

3、从发病机制上看，有研究认为该病主要是由于肺上皮细胞的改变导致的，老年男性为高发人群。烟草对人体危害较大，可诱发多种疾病，通过聚集大量的巨噬细胞，阻断肺细胞的代谢通路，导致肺功能损伤，诱发肺间质纤维化和肺气肿表现。CPFE组的吸烟指数明显高于IPF组，与以往的研究成果一致。

4、CPFE综合征常见的临床症状包括咳嗽、咳痰以及呼吸困难，随着病情的发展，逐渐出现胸痛、乏力、发热、体重减低、杵状指（趾）等症状。在相关研究中，两组患者的咳嗽症状以及肺动脉高压情况存在一定差异，且在血气分析和肺功能检查中，呈现出显著的特点。同时，也证明了胸部HRCT检查具有较高的敏感性和诊断价值，可以作为评估CPFE病情的重要手段。

5、综上所述，CPFE发病人群主要以老年、男性为主，与IPF对比，合并肺动脉高压几率更大，血气分析以及肺功能检测结果特点明显，且胸部HRCT检查在CPFE诊断方面具有较高的价值。

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