骨纤维肉瘤？隆突性皮肤纤维肉瘤

大家好，感谢邀请，今天来为大家分享一下骨纤维肉瘤的问题，以及和隆突性皮肤纤维肉瘤的一些困惑，大家要是还不太明白的话，也没有关系，因为接下来将为大家分享，希望可以帮助到大家，解决大家的问题，下面就开始吧！

今天给大家分享一个较为少见的病例，隆突性皮肤纤维肉瘤！希望引起大家重视，以免误诊，进而延误诊治！

病例1：患者女性，4l岁。因“右乳肿块反复切除3次，再次复发肿块2月伴进行性增大及破溃数天”入院。1993年患者因右乳上方条索状肿块，表面伴红色结节，外院行肿块切除术；2004年右乳切口处长出肿块，约鸡蛋大小，表面仍伴红色结节，于外院行肿块切除术；2006年右乳原切口处冉次长出肿块，呈进行性增大，伴皮肤破溃、出血，再次于外院行肿块切除术；L述3次手术后均未行病理检查。专科检查：右乳房肿胀，上方蔓延至锁骨处，右乳上方见一约10cm×6cm暗红色新生物，突出皮肤，局部出血、坏死。彩色B超检查示：右乳下方见一6.3cm×9.0cm团块影，其内回声减低，见点状等回声，似呈液性。彩色多普勒血流显像(CDF1)示：内见丰富的血流信号，脉冲多普勒(PW)可检出动静脉频谱；右乳上方见一较大块影，前后径7.0cm，回声同前，内见丰富血流。CT检查示：右侧乳腺区域可见一肿块，约13cm×9.5cm大小，其内部密度欠均匀，可见散在小片状较高密度影，深面胸大小肌显示不清。遂行右乳腺单纯乳房切除加胸大肌切除术+腋窝淋巴结清扫，术后病理检查提示：隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)，右腋窝淋巴结未见肿瘤累及(0/15)，免疫组化：CD34(++)、Bcl-2(+/－)、CD68(－)、d-ACT(+)、Actin(－)、S-100(－)。患者术后因经济原因未行放疗，随访3个月出现右胸壁局部复发，未再治疗。

病例2：患者女性，l5岁。因“发现左乳无痛性肿块4月余人院”。专科检查：左乳上方可扪及一约12cm×8cm大小肿块，质硬，光滑，活动，边界清。彩色B超示：左乳可见约4.2cm×12cm大小低回声块影，边界尚清，见包膜回声，形态不规整，似由多个融合而成。CDF1示：块影内见较丰富的血流信号，PW检出动静脉频谱。行左乳病灶扩大切除术，术后病理检查示：DFSP，免疫组化：CD34(++)、S-100(－)、Actin(－)、Vim-entin(++)、Bc-2(+)、Ki-67阳性细胞数约10％。患者术后完成50Gy的局部放疗，随访5年未见复发。

隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）又名进行性复发性皮肤纤维肉瘤和皮肤肉瘤样纤维瘤，男性多于女性，可发生于任何年龄，中年多见，亦可发生于儿童。发生部位为全身各处，但好发于躯干及四肢近端，以前胸多见。当切除范围不足时可能复发，晚期偶有转移至肺或邻近淋巴结。临床表现为单发的淡红色或淡蓝紫色的隆起性包块，或其上有多个结节，质地坚硬，表面稍有光泽，与表皮或皮下组织相粘连。晚期表面皮肤常萎缩变薄，可见毛细血管扩张，甚至破溃。典型的病理特点为梭形细胞呈车轮样辐射状排列，镜下可向脂肪层蔓延，侵入脂肪层如蜂窝状特征，核分裂相对少见。DFSP发生于乳腺皮肤比较罕见，国内外报道较少。

DFSP临床误诊率较高，误诊原因有以下几点：(1)首次治疗不规范，未行病理检查；(2)临床少见，临床医师对其缺乏足够的认识；(3)肿瘤位于体表，术前未行进一步检查确诊；(4)易与皮肤纤维瘤、皮脂腺囊肿、瘢痕疙瘩等良性病变相混淆。

采用大范围切除或Mohs显微外科手术，切缘必须超出肿瘤(与肿瘤大小无关)边缘3cm以上的正常皮肤，深达皮下组织或筋膜层J～2cm以上的正常深层组织。建议术中送冰冻切片以明确诊断及了解手术切缘是否阳性，如果切缘阳性，需再次扩大手术范围手术。乳腺DFSP广泛切除后造成乳腺的较大缺损可以考虑同时行背阔肌肌皮瓣转移等自体组织移植，以保持乳房外形，因乳腺DFSP发生转移的几率很小，一股不小行腋窝淋巴结清扫。

传统观念认为DFSP对化疗、放疗均不敏感，但近年来的研究证实手术后放疗可以减少DFSP的复发。总之，乳腺DFSP的早期发现、早期诊断和规范化治疗尤为重要。在肿块较小时经广泛切除后的乳腺外形缺损较小，同时辅以术后放疗，有可能实现根治的目的。

骨纤维肉瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤的问题分享结束啦，以上的文章解决了您的问题吗？欢迎您下次再来哦！